白话遗传学术语之三：有趣的遗传模式－母系遗传[原创][图]

cochlear

       “母系遗传”（maternal inheritance）是遗传性疾病由父母亲向孩子遗传的一种很特别的模式。从字面上就可以看出，“母系遗传”的遗传模式与“妈妈”及“女性”有着非常密切的关系。简单的说，“母系遗传”模式是指遗传性疾病是从妈妈那里，而不是从爸爸那里遗传给孩子的。据研究表明，在所有高等生物的细胞中，线粒体DNA的遗传模式就是表现为“母系遗传”的特点。

     为什么会存在这种有趣的遗传现象呢？我们还是从线粒体说起。

线粒体模式图

细胞中的线粒体

     人体的细胞就象是一个小小的城市，有着自己的能源中心，为这个“微型城市”维持正常运转提供着源源不断的能量，这些能源中心被称为“线粒体”。一个细胞中有成千上万个线粒体，它是细胞中储存和供给能量的场所。很有趣的是，在线粒体中有着它自己的一套遗传物质，称为线粒体DNA，这些DNA独立于细胞核中的核DNA，可以自我复制，并向后代遗传。线粒体DNA和核DNA的关系就好比是地方政府与中央政府的关系，前者受后者的调控，但又有着自己的独立性。大家也许会问：为什么会出现这样的情况呢？这是一个“历史遗留的问题”。在地球出现生命的远古时代，后来进化成高等生物的真核细胞被一种能够自己产能的细菌侵入，这种细菌经过漫长的进化竟然被真核细胞“俘虏”并“归顺”为它所用，成为真核细胞中不可分割的一部分，即“线粒体”。那么这种细菌中的遗传物质也就成为了细胞的一部分，只是位于细胞核之前的细胞质中。

受精过程

     在我们以前的“白话系列”中，已经知道了DNA是什么，以及DNA如何传递遗传信息的。正如上面所说，在人体的每一个细胞中，都有两部分遗传物质（即DNA），其中大部分位于细胞核中，称为核DNA，另一小部分位于细胞质中的线粒体中，称为线粒体DNA。在人类繁衍后代，来自父亲的精子和来自母亲的卵子相遇并融合的时候，精子细胞核和卵子细胞核汇聚一起，但是精子的细胞质连同其中的绝大部分线粒体DNA却被卵子细胞无情的拒之门外，即使有数量很少的线粒体DNA侥幸混入受精卵中，也很快就分解了。因此在受精卵的细胞核中，有父母亲的细胞核DNA；而在受精卵的细胞质中，却只有来自母亲的线粒体DNA。正是因为这个原因，线粒体DNA只通过母系向后代遗传。也就是说，无论是谁，线粒体（当然还有它的DNA）都是来自于母亲。这样，线粒体DNA就成为了一本珍贵的史书，你总是从你的母亲那里继承了这本史书。但是，母亲的线粒体DNA中的病变也同样会传递给孩子。这就是“母系遗传的机制”。



    我们知道了其中的道理后，下面总结一下“母系遗传”的特点：

    ①母亲将线粒体DNA（称为mtDNA）中病变传递给儿子和女儿，而父亲的线粒体DNA病变则不会传递给儿子和女儿；
    ②只有女儿才能将其mtDNA病变继续传递给下一代；而儿子虽然带有病变的mtDNA，但不会传递给下一代；
    ③【此处仅供感兴趣的读者了解】核DNA在一个细胞中只存在一对，与此不同的是，一个细胞中有上千个线粒体DNA拷贝。因此，这上千个拷贝中，可能会出现三种不同的情况：全部带有病变mtDNA；全部是正常的mtDNA；部分是病变的mtDNA，部分是正常的mtDNA （这是由于mtDNA的遗传不遵循孟德尔定律，被随机分配到子细胞中所致）。因此，线粒体病发病有一阈值，只有当异常的mtDNA超过某一数量时才发病。女性携带者的mtDNA即使未达到阈值或在某种程度上受核DNA的影响而未发病，但仍可以通过mtDNA突变体向下代传递。女性患者细胞里mtDNA同样可能存在杂合性，子女中得到较多突变mtDNA的个体发病，得到较少的病情较轻或不发病。

线粒体的遗传模式

    我们经过研究发现，线粒体DNA上第1494位点或第1555位点发生突变，就会使线粒体DNA的结构发生改变，使得其结构与细菌的结构变得极为相似，那么当携带该突变的个体使用氨基糖甙类药物后（如庆大霉素），后者就会在攻击细菌的同时，攻击线粒体DNA，使得其供氧功能受到严重损伤。由于听觉细胞对能量减少极其敏感，且损伤不可逆，最终造成听力的下降和丧失。还有一些个体携带线粒体上第3243位点的突变，这些个体易患耳聋合并糖尿病。以上这些线粒体疾病都将通过“母系遗传”的模式向后代遗传。

（W）

更多的耳聋咨询请登录解放军总医院聋病分子诊断中心博客http://cochlear.6blog.com

月照千江

使得其结构与细菌的结构变得极为相似，那么当携带该突变的个体使用氨基糖甙类药物后（如庆大霉素），后者就会在攻击细菌的同时，攻击线粒体DNA，使得其供氧功能受到严重损伤。
————————————
呵呵，挺可怕的！
看来，药剂师们应该研究一种智能药物，能准确辨别细菌和线粒体DNA了。
期待着……
        

月照千江

再顶一下！！  

贝生海

哦,原来............

贝生海

遗传吗

超级沙龙

顶~~~~~~！！！

cochlear

自己顶，呵呵。、。。

bingling

我一点也不觉得这是"有趣"的遗传模式,因为未来几年内我会成为一个妈妈,而我是重听人,我男友是健康人,但是未来的孩子比较危险啊.......

cochlear

您说的很有道理！对于听障人士来说，这种遗传模式不仅没趣，还让人”深恶痛绝“
我们说它“有趣”纯粹是从学术的角度说的。希望您不要误解我们的本意。
由于没有考虑到您及听障朋友们的心情，我们感到非常抱歉！因编辑时间已过，无法更改标题，希望您能谅解！