耳硬化症的一些知识（转帖）

苏文

疾病名称
       耳硬化症

疾病概述
        耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。  
       耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。

疾病分类
       耳鼻喉科

症状体征
        听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有韦氏误听现象及头晕等，有耳闷、耳痛及流脓。

临床表现
       1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
       2.耳鸣：约２０％－８０％的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
       3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
       4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

诊断检查
        1、病史  注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠的关系。
        2、检查  注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。

治疗原则
       1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
       2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。   内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
       3.不能手术者可配助听器。

治疗方案
        1、以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。
        2、药物治疗，可给予维生素、氟化钠等。
        3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。
        4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。

保健贴士
        1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
        2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。
        3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语；一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经 。
        4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。

专家提示
       耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。

江华苦丁

我的在北京同仁医院检查门诊诊断为<耳硬化>手术诊断为《中耳畸形》做的是〈镫骨开窗〉与〈人工听骨移植〉请问有谁知道这种是什么病呢？？怎么治疗？

苏文

引用第2楼江华苦丁于2008-05-24 12:01发表的  :
我的在北京同仁医院检查门诊诊断为<耳硬化>手术诊断为《中耳畸形》做的是〈镫骨开窗〉与〈人工听骨移植〉请问有谁知道这种是什么病呢？？怎么治疗？

你已经做过这两种手术了？

建议新发一个帖，咨询下301医院的专家们~~~

百合花的眼泪

[quote]引用第1楼江华苦丁于2008-05-24 12:01发表的  :
我的在北京同仁医院检查门诊诊断为<耳硬化>手术诊断为《中耳畸形》做的是〈镫骨开窗〉与〈人工听骨移植〉请问有谁知道这种是什么病呢？？怎么治?
后来就一直没上网了吗?希望发帖多多交流一下啊,有很多想去做手术的需要听一听过来人想法啊.