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只需3分钟,你也会诊断大前庭导水管综合症!(图)

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发表于 2007-8-31 23:58 | 显示全部楼层 |阅读模式
欧仕达助听器
很多人知道大前庭水管综合征(EVAS)这个病名,从名字上看很神秘。那么这是一种什么样的疾病呢?如何去诊断呢?其实,只需要花费3分钟阅读完下面文字和图片,你就会诊断大前庭导水管综合症了!不信?


现在已经明确,大前庭水管综合征是一种严重影响儿童听力的遗传性疾病。在中国,“大前庭水管综合症”约占儿童期耳聋发病原因的10-30%。之所以称为“大前庭水管”及“综合症”,是因为该病有两个异常表现:1、先天性或进行性感音神经性耳聋;2、双侧颞骨畸形(即前庭水管扩大)。除此以外,一般没有其他症状和体征(国外发现还可伴有甲状腺肿大,此时称为Pendred综合症,但在中国却很少见)。


此病多通过轴位(与身体纵轴相垂直的平面)的颞骨高分辨率CT进行确诊。目前,各大医院的颞骨CT都是轴位拍摄的,个别医院会加拍冠状位。在轴位高分辨颞骨CT影像中(见上两图),大前庭导水管患者的双侧颞骨骨质(最白的区域)在临近颅脑的局部存在有近似三角形的先天缺损(黄色箭头所示处),这使得联系颅脑与内耳的通道异常扩大,犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损,这样颅腔内微小的压力变化即可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击,从而破坏内耳结构,引起听力下降。这也就是轻度的头部碰撞如堕床、激烈的体育活动等会导致大前庭水管患者听力进行性下降,并最终导致不可逆的重度耳聋的原因。


现在你学会诊断大前庭导水管综合征了吧。要点是:1、患者出生时即存在听力损失,或出生后数月或数年后出现听力波动性下降;2、拿出你的颞骨高分辨CT片子,在众多小图像中找到与上面所贴图片最相似的一张,看看黄箭头所示双侧颞骨骨质(最白的区域)局部是否有三角缺损,如有的话,就可以诊断大前庭导水管综合症。对侧是同样的道理。怎么样,简单吧!!


想了解更多的咨询,欢迎到解放军总医院聋病分子诊断中心做客http://cochlear.6blog.com

正常的颞骨轴位CT影像(右耳),白色结构为骨质,灰色为软组织,黑色为空气。

正常的颞骨轴位CT影像(右耳),白色结构为骨质,灰色为软组织,黑色为空气。

大前庭导水管综合症的颞骨轴位CT影像(左耳)白色结构为骨质,灰色为软组织,黑色为空气。

大前庭导水管综合症的颞骨轴位CT影像(左耳)白色结构为骨质,灰色为软组织,黑色为空气。
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发表于 2007-9-1 13:47 | 显示全部楼层
    

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发表于 2007-9-1 14:04 | 显示全部楼层
好文章!

在线极其缺乏这类文章!欢迎楼主继续发帖,给大家普及知识。

本帖加精以方便大家观看。
进口、国产、海外耳蜗手术医院列表、品牌介绍、价格概览、咨询服务!详见:http://www.33erwo.com/html/zxhd/7290.html

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发表于 2007-9-1 15:10 | 显示全部楼层
一般前水导管轻微扩大就极其严重的影响听力
但在现在的医学上,对于植入耳蜗的患者来说
却是一个福音,因为相对一导水管正常人的来说
导水管扩大的效果要比正常的好得多
我棉花就是轻微导水管扩大而植入耳蜗
取得了很不错的效果
只要用力呼吸 就会发现奇迹

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发表于 2007-9-1 18:13 | 显示全部楼层
引用第3楼棉花糖于2007-09-01 15:10发表的  :
一般前水导管轻微扩大就极其严重的影响听力
但在现在的医学上,对于植入耳蜗的患者来说
却是一个福音,因为相对一导水管正常人的来说
导水管扩大的效果要比正常的好得多
我棉花就是轻微导水管扩大而植入耳蜗
.......


是啊!棉花植入耳蜗的效果相当不错,交流基本上没什么大障碍~~~
进口、国产、海外耳蜗手术医院列表、品牌介绍、价格概览、咨询服务!详见:http://www.33erwo.com/html/zxhd/7290.html

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发表于 2007-9-2 11:23 | 显示全部楼层
谢谢LZ的文章。
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发表于 2007-9-2 19:53 | 显示全部楼层
已经检查CT以后片子上的确,两种异:两人同先天性遗传后代是否不会说话???            ,两人同先天性遗传最大复杂性!
此中有真意 欲辨已忘言

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 楼主| 发表于 2007-9-2 23:02 | 显示全部楼层
如果两人都是大前庭导水管综合征的患者,那么他们的孩子100%是大前庭导水管.如果其中一人是大前庭导水管,另一人不是,那么孩子3%左右的耳聋风险.
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 楼主| 发表于 2007-9-2 23:34 | 显示全部楼层
导水管扩大只是影响耳蜗的功能,而电子耳蜗是耳蜗的替代物,所以大前庭水管病人要比同条件的其他病人,作电子耳蜗的效果更理想!
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发表于 2007-9-3 08:33 | 显示全部楼层
大水管扩大的人感冒将极其严重影响听力.
每感冒一次听力就下降一次
而且大水管听力将逐年下降
最后走上全聋的不归路
这些都是无法避免的
只要用力呼吸 就会发现奇迹
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