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Carlo Mondini于1791年首先描述了Mondini内耳畸形，Mondini畸形是由于孕第七周听囊发育停止所致，属于先天显性遗传性聋[10]。在Mondini畸形中，常见半规管畸形，球囊膨大和明显的前庭水管扩张]。有作者报道：耳蜗或前庭某一部分发育不全或全部发育不全，严重者仅次于Michel型，耳蜗未发育，仅存在发育不全的前庭。耳蜗前庭共同腔和Mondini畸形行耳蜗植入相对较复杂，确定植入的位置很关键，紧邻前庭窗下缘开骨窗可将电极一次插入成功，因为此类患者耳蜗的蜗轴部分缺失或却如，所以这些患者只适合使用直电极植入.Mondini内耳畸形可以做人工耳蜗植入.
但Mondini内耳畸形患者耳蜗植入术中易发生脑脊液井喷,有极个别的术后会并发脑膜炎。耳蜗水管扩大和耳蜗水管与内耳道之间存在窦道可能是出现井喷的原因，颞骨高分辨率CT显示内耳畸形并发现内听道底骨性部分缺损与耳蜗、前庭相通[9-12]，耳蜗或前庭与脑脊液的异常沟通，导致耳蜗内压力增高，在头部轻微外伤或脑膜炎后可出现外淋巴液流入中耳腔，即出现所谓自发性耳漏，当行耳蜗造口时常出现淋巴液/脑脊液井喷。
CT对骨的分辨率高，术前行颞骨薄层CT扫描，检查内耳骨性结构发育情况有优势，在对内耳膜迷路及神经血管病变的观察上存在局限，而MRI对内耳膜迷路及内听道神经的显示优于CT，MRI水成像可较准确地观察蜗神经及膜迷路的情况。建议做颞骨CT检查! |
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发表于 2007-8-5 00:48
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