内耳毛细胞再生研究取得新进展

吉吉

2006年05月23日 中国公众科技网 9 马萨诸塞州综合医院的研究人员在内耳毛细胞再生问题的研究方面取得重大突破。

内耳毛细胞是将声波振动转换成电脉冲信号的主要细胞，其功能的丧失是感应性耳聋的主要原因，有关它的再生问题一直困扰着从事听力研究的工作者们。

在即将出版的美国国家科学院学报上研究人员报告说，他们成功构建出一小鼠的动物模型，可以观察在灭活控制毛细胞生长和分化的蛋白后毛细胞的早期表现。研究发现，抑制视网膜母细胞瘤(Rb)蛋白对内耳不同部位会产生不同作用。

“通过对出生后小鼠Rb蛋白作用的研究发现，正常情况下成熟毛细胞可以进入细胞周期，产生新的能够发挥功能的毛细胞，但需要在毛细胞产生初期对Rb进行可逆转的抑制，否则毛细胞将会死亡。”医院神经科博士、哈佛大学医学院神经科助理教授、资深研究员Zheng-YiChen说。他曾于2005年被评为美国50位科技人才之一，学报的年度杰出贡献者。

毛细胞的称谓来源于其细胞表面有毛状突起，它们沿着耳蜗(内耳感觉声音的器官)呈螺旋状排列形成带状结构，种结构能感受声波振动并将其转变成电信号传至大脑，有声波感受器之称。毛细胞对噪音、感染和毒素非常敏感，很容易受到这些因素的伤害，在哺乳动物，毛细胞一旦受到损害就不会再生，是数后天获得性聋的主要病因。

所有细胞都要经过称为细胞周期的生长分化过程，许多蛋白可以对细胞周期的不同阶段产生影响。2005年，Zheng-YiChen博士和他的研究小组在《科学》杂志上发表文章，报告了Rb蛋白对毛细胞细胞周期的抑制作用。

他们将遗传改良的(敲除了Rb)小鼠胚胎毛细胞成长情况与同一发育阶段正常小鼠胚胎进行对照发现，敲除Rb的小鼠胚胎毛细胞数量明显多于正常胚胎，而且这些细胞的形态和功能都像正常毛细胞，表现出了活跃的再生能力。研究人员接下来又对出生后6个月的已敲除Rb的小鼠进行了研究。他们发现，敲除Rb对产生听觉的耳蜗部分和控制平衡的前庭部分的毛细胞作用不同。听觉毛细胞在出生后早期是分化和生长的，但还没有成熟就死亡了，使小鼠在3个月大时就出现聋。

然而，前庭毛细胞表现出正常的生长成熟发育过程，即使在成年的小鼠也可以见到细胞的分化。在敲除Rb的成年小鼠表现出正常前庭功能，说明这些毛细胞在发挥正常的作用。

“我们已证明，前庭毛细胞可以获得再生，而且较听觉毛细胞的再生障碍要小。”Zheng-YiChen说，“我们现在需要找到方法创建一个听觉毛细胞的研究模型，以找出毛细胞再生的背后机制。下一步我们要通过瞬间可逆性抑制Rb来观察对两种毛细胞的影响。”
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忧忧

顶!
即使仅有一丝希望, 我们也不要放弃...........

云之涯

希望能快点面世！我们聋人太需要了。

明日之花

为人工耳蜗植入患者免费提供耳聋基因检测和遗传咨询
亲爱的聋儿家长朋友，你知道孩子耳聋的原因吗？解放军总医院(301)聋病分子诊断中心的聋病基因检查可以告诉你答案！通过聋病基因检查和遗传咨询耳聋患者及家庭将终生受益，体现了我院和耳蜗公司对耳蜗植入患者及家庭长久的人文关怀。聋病基因检查的意义如下：
1．明确耳聋的病因。遗传性耳聋占先天性聋的50%，隐性遗传性聋（父母听力可为正常）约占整个遗传性聋的70％～80％。聋病分子诊断中心对150例耳蜗植入者进行了聋病基因筛查，已确诊隐性遗传性聋68例，检测阳性率很高。
2．指导患者的亲属用药和生活注意事项。携带线粒体DNA A1555G基因突变但未发病母亲家族中的亲属，应避免使用氨基糖甙类药物，以免再次发生药物性聋的悲剧。大前庭水管综合征的患者应尽量避免头部外伤等瞬间增大颅压的活动。
3．可预测电子耳蜗的疗效。如：GJB2基因突变导致的耳聋，耳神经传导通路及听觉语言中枢是正常的，耳蜗移植的效果良好。
4．检测确诊为遗传性聋的患者及家庭可进行遗传咨询。评价再次生育的耳聋出现几率。指导耳聋的子女婚配，避免或减少耳聋子女的下一代再出现耳聋。
5．产前聋病基因诊断。对于有生育耳聋患儿风险的夫妇意义特别重大，聋病基因诊断加上产前诊断可以在怀孕10周后明确胎儿耳聋基因状态，避免聋儿出生。
在解放军总医院(301医院)行耳蜗植入的患者（捐赠者暂时除外），耳蜗代理公司将提供聋病基因检测资助，每个家庭将有三个免费的检测名额。

林照跃

两年时间过去了,好象没有任何新的重大进展的消息

吉吉

纵观这几年的科研消息，我感觉他们技术正在进步呢！

忧忧

“通过对出生后小鼠Rb蛋白作用的研究发现，正常情况下成熟毛细胞可以进入细胞周期，产生新的能够发挥功能的毛细胞，但需要在毛细胞产生初期对Rb进行可逆转的抑制，否则毛细胞将会死亡。”医院神经科博士、哈佛大学医学院神经科助理教授、资深研究员Zheng-YiChen说。他曾于2005年被评为美国50位科技人才之一，学报的年度杰出贡献者。

“我们已证明，前庭毛细胞可以获得再生，而且较听觉毛细胞的再生障碍要小。”Zheng-YiChen说，“我们现在需要找到方法创建一个听觉毛细胞的研究模型，以找出毛细胞再生的背后机制。


仔细读上面的研究报告看, 可以得知，现在科学家们正在寻找:防止Rb蛋白初期逆转的细胞或物质或方法，找出让毛细胞再生的基因密码。如这一步能突破, 就取得了打开成功大门的钥匙！！！

同样, 我们------每个听障者, 如果能拥有正常听力, 就获得打开生命动力源泉的钥匙！！！
让我们为这项伟大的研究一起祈祷： 医学专家们一定会成功的！！！
让我们用自己内心深处最充溢的力量在不同的角落向上天鸣福：一定会有这一天的到来！！！
让我们心灵中心最凝重的呐喊形成感动天地的声音，感染上天能开恩，能放过我们一马，让这项成果早日面世，早日用于临床！！！

忧忧

建议将此贴置顶于整个论坛!

虽然此项医学攻克还未完全成功，但至少是漫漫黑夜中仅有的一点星光，虽然缈茫和微弱，但却带给了我们无穷的希冀和向往！！！

叉叉蚌

等待，等待，再等待

林照跃

期待早日获得临床应用