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2015极重度听障幼儿家庭应对指南(修正版本)
不知不觉中在有空的时候(北京宝迪康澳大利亚人工耳蜗专家)给予听障儿童家长建议有段时间了，在这段时间里，非常感慨于刚发现家庭里有听障儿童时家长如无头苍蝇一样满世界到处乱串，回想刚开始的时候也是这样，经常重复的回答家长问题是件费时费力的事情，但这些问题有些共性，所以将这些常见的问题以及建议写在这里，希望能对您有些帮助。
一．迅速跨越心理关  
心理关是听障幼儿家庭需要面对的第一个障碍。无论是因听力筛查还是由于宝宝因为年龄稍大因为语言问题进行听力检查陡然发现宝宝有听力问题，对一个家庭而言，不亚于一次晴天霹雳，宝宝压力、家庭压力、社会压力，瞬间整个世界就改变，这种压力对于妈妈伤害最大，很容易患上产后抑郁症或者其它心理疾病，所以这时候爸爸一定要体谅，给予妈妈们更多的关心和爱护，因为家里听障儿童问题而使家庭破碎的例子在现实中有不少，这种情况对妈妈而言更是一种伤害。对于孩子，唯一的依靠是父母，听障问题在目前而言，绝大数情况都可以治疗，康复更需要家庭通力合作，如果父母不齐心协力应对，将无法应对孩子将来的康复和教育，未来只会导致孩子的发展前景极不乐观。最担忧的是四川一位家长，父亲因为孩子的问题而疏远了妻子和孩子，孩子的教育乃至手术都是母亲一个人在操劳，请这位家长多体谅下母亲和儿女的辛劳，早日回到家庭中来。
另外对于家里的老人也要万分注意，老人一般思想比较迷信，身体不好，大多数有潜在疾病，也容易因为宝宝的忧虑而导致意外，也有些家长对长辈进行隐瞒，直到小孩康复好才将小孩带回家。可怜天下父母心，年轻的父母一般处在事业起步阶段，经济事业压力都很大，令人感动的是大多数家长，绝大多数家庭都没有放弃，有房卖房、不惜举巨债给小孩四处求医治病，植入澳大利亚人工耳蜗。这也是写这篇帖子的动力所在。
刚开始发现小孩听障的阶段，是每个听障儿童家庭都会经历，也是最痛苦的时期，区别在于走出的早晚。生活不会一马平川，酸甜苦辣其实都是历练和享受。宝宝是无辜的，他们没有选择的权力，对于70%的听障宝宝而言，听障问题是唯一的表现，另外30%的宝宝可能会伴随其它疾病。非常幸运我们生活在21世纪，所有的听力问题其实都有解决方案。在国内，除了脑干植入手术还处于尝试阶段外，其它和听力相关的手术都已经成熟，绝大多数的孩子的听力障碍都有办法补救。
生活，被意外拽离了轨道，但一切都将继续，太阳不会因为你躲在阴暗的角落流泪悲伤而不再升起。在绝大多数时候，除了自己坚强，别无他法。世界发展本质遵循弱肉强食丛林规则，生活、工作、学习的标准不会因为家庭有一个听障孩子而降低。生活，请尽早恢复原来的轨道，对于孩子和家庭的未来都是最理智的选择。听障儿童家庭没有时间去彷徨，唯有选择坚强，及早从悲痛疑惑中恢复到现实中来，用积极的心态去面对生活，听障本身并不可怕，怕的是失去信心后的崩溃。
曾发现深圳有极端的家长害怕小孩戴助听器或者澳大利亚人工耳蜗，推辞掉已经申请好的国家项目，不戴任何听力辅助设备把小孩放在普通幼儿园里抚养，这种科盲心态实不可取。任何事物都有失有得，既然目前已经有成熟技术，那就应该相信科学，积极应对，得的是小孩的语言能力和重归主流社会的必然，“失”的是会有体外机和线圈暴漏在外面，显得与常人有异的外观事实。但孰轻孰重，一看便知。父母是监护人，幼儿没有决定如何选择的权力，如果家庭有经济能力的话，请先植入澳大利亚人工耳蜗，如果将来孩子因所谓聋人文化而不选择耳蜗，直接扔掉体外机就行了，父母请不要用浪费这孩子宝贵的时间，更不要无知的去挑战已经经历了近百年发展已经比较成熟的听力学常识，认为自己家孩子可以例外。人工耳蜗植入效果与听障时间密切相关，任何的犹豫都会导致康复时间和康复效果的衰减。
二．助听辅助设备选择
听障主要有传导性耳聋和感音性神经性耳聋两种，极少数病例是两者的混合。传导性聋一般可以通过治疗治愈。感音神经性耳聋指听毛细胞受损(感音)以及蜗后神经性聋(听神经障碍、听觉中枢障碍)总括。本文所指的是感音神经性耳聋。对于听障儿童而言，正确的听力解决方案最为关键。助听辅助设备最常见的是助听器和人工耳蜗。两者的工作原理截然不同，适用范围不同。简单而言，助听器是通过将外界的声音进行放大来刺激毛细胞引起听觉，对低频补偿比较有效，适用于听力损失较轻的听障儿童。而澳大利亚人工耳蜗原理是通过外科手术植入人工耳蜗植入体，通过磁感应和外界的体外机进行信息交换产生电流的方式对听神经进行刺激从而产生听觉的方法，它绕过了受损的听毛细胞，是一种听力重建解决方案，适用于极重度感音神经性耳聋儿童,是感音性耳聋的对应治疗方式，对于蜗后神经性耳聋则有60%的可能(原因还未知)。但不论是助听器还是人工耳蜗，最终都是维持听力通路的手段，最终刺激大脑语言神经中枢的都是生物电，都能形成听反馈，因而请记住它们是辅助设备，这个定位非常重要，这意味着无论是助听器还是人工耳蜗，都不是身体的一部分，它们需要参数调整以适应变化，而电子产品都有应用寿命，大约七八年左右，视保养情况好坏而定。在实际工作中发现有家长忽视调机，有人工耳蜗开机后一年就调了两次的，也有助听器用了七八年已严重老化，孩子跟不上学习还在继续使用的，这些极端错误的做法会耽误孩子的正常康复和学习甚至会损伤听障儿童剩下的那点可怜的听力。准确的听力解决方案是保证孩子正常交流的前提条件，而小孩的听力状况有可能因时间而改变，并不是做了耳蜗和配了助听器后就可以万事大吉、撒手不管。听障儿童家长需要了解一些基本的听力学知识并将其传授给孩子，以使他们逐渐自己学会反馈，配合调试，努力调试的更好。遗憾的是大多数家长连普通的听力图都看不懂，这种局面实在对小孩康复不利，建议残联多制作此类知识的小册子，将听力知识进行普及。
在助听器设备的选择上，该耳蜗就耳蜗，该助听器就助听器，该联合就联合，完美的听力解决方案是脱残，既听力补偿或重建后听力好于40分贝，取决于听力损失程度和您的口袋厚薄。目前人工耳蜗植入的标准是80分贝，关于这个80分贝的标准存在一个误区，是指所有频率的平均值，但是对于高频损失严重，特别是高频4000赫兹达到90分贝以上的，助听器效果补偿极其有限，效果仍不理想，因为在频谱分析上，高频代表着细节，高频损失严重，细节分辨出来，因而效果不理想。风闻一些据说110分贝都康复得很好的孩子，很遗憾没有亲眼目睹，从助听器原理来看，90分贝以上只有20分贝左右的有效补偿空间，用这20分贝的空间去弥补所有频率的听损，其补偿效果有限，对于日益复杂的环境，总有一天会满足不了应用需求，最终陷入“重听人”状态，即主要通过看口型来读懂别人的语言。
三．何时验配助听器
幼儿的听觉系统在6个月时才完全发育好，极少数病例能够在这个时间段内恢复。因而医学上只有小孩满6个月时才能确诊听障，在中国没有一个听力学医生敢在小孩六个月内下小孩听障的诊断结论，虽然有些情况如病毒感染等确实不可逆。尽管听力学康复是越早越好，但是请注意这个时间，6个月，个人认为不需要在6个月内因不甘心而不停的做检查折腾孩子，检查的结果实际上要了解的是一个客观事实，这个事实不因检查而改变。
国际上目前对助听器验配有“一、三、六原则”，意即一月发现，三月验配助听器，六月份诊断，虽然在国外有因为检查出来就一月配戴助听器的实例，但请注意国内、国外在国情上的不同，请注意以下三点，第一是这样小的孩子根本不具备听反馈能力，主观检查结果客观检查结果也并不精确，通过何种手段配置好合适的助听器在国内也是一个大问题(助听器验配不合适反而会伤害听力，国外是三月验配助听器后一星期要检测一次，而且国外拥有大量具有丰富经验和资质的听力验配师)。第二是性价比问题(后文解释)，第三点是对于极重度耳聋听障儿童，助听器很难达到效果，较大的信噪比不利于聆听习惯的建立。综合分析国内国外差，个人认为这种方案并不符合国内实际，需要谨慎考虑。
四．何时耳蜗
及早发现及早干预是听障儿童康复总原则。轻中度听障及早佩戴，语后聋越早植入效果越好也没有任何问题。争论的焦点主要存在于先听性极重度听障幼儿，分歧在于是否在一岁前手术，是否要佩戴助听器进行辅助训练。大脑在0-3岁是高速发育期，到了三岁，大脑的发育绝大多数就已经完成。语言发展的黄金时间是2-3岁，语言的形成不仅与听通路的健全有关系，而且还与大脑语言中枢的刺激发育密切相关，相形之下，大脑的反馈机制更加重要，听神经萎缩相比于大脑语言发育而言真是轻如鸿毛。因此，在确诊极重度听障后及早植入人工耳蜗是最佳选择，越早越好。但是要考虑手术的医生，因为小孩越小，手术难度越大，而医疗原则应以谨慎为第一原则。
有一种观点认为美国FDA规定1岁才可以进行人工耳蜗手术，因此之前要佩戴助听器。但中国有自己的国情，适用于极重度听障儿童的助听器价格极其昂贵，两个助听器合在一起价格约有3、4万。差不多占到基本耳蜗价格的1/5，对于大多数听障儿童家庭，都是一笔宝贵的资金，为了那样可怜的一点效果浪费大笔的有效资金，资金利用率太低。至于FDA的规定，您可以注意到若干年前其规定的是2年，现在是1年，熟悉人工耳蜗的朋友也都知道，在人工耳蜗最初进入大陆的时候，医生只敢对3岁以上的孩子进行手术。随着技术的发展，人工耳蜗可以做得越来越小，手术经验的积累也使得刀口越来越小。现在已经开展的一岁以下小听障儿童手术(中国并无人工耳蜗年龄限制)，效果确实不错。手术时间是随着技术与认知的发展而逐渐发展的，这点从人工耳蜗的发展历程可以看出。从听障发生机理来看，听障是因为听觉通路存在障碍从而影响到了听觉语言中枢的发育具体原因是大脑听觉功能区细胞被其它功能区细胞挤占。同时因为听障，听障儿童在发育中会产生视觉优先原则，对听障恢复产生不利影响。听觉通路通过人工耳蜗可以重建，而语言中枢的发育随时间发展而逐步不可逆，根据7岁以后人工耳蜗得不到良好效果可以有如下推论：如果7代表了人工耳蜗植入时间的无穷不良后果极限，则0则代表了人工耳蜗时间植入时间的最优后果极限。当然，受目前医学理论、手术等实际效果限制，最优时间应该是6个月。再考虑到谨慎原则，8月份手术更为安全一些。手术年龄越小越容易激发人自身经过千万年进化发展起来的听觉发育机制，前文已经强调耳蜗只是辅助设备，只起到帮助恢复听障儿童自身听觉发育机制的桥梁作用，听障儿童语言的获得依靠人类自身的潜力。举个例子，比如说猴子，它的听力反馈机制没有问题，但估计无论怎样训练也无法将其训练出会说人话的“猴人”来。个人认为和时间赛跑的理论依据在于使得人工辅助设备尽量早点和人类的语言发展本能相匹配。
当然对于经济条件有限的家庭，如果短期内做不了耳蜗，还是尽量配助听器给予必要的康复和刺激，使听障小孩尽量获得听语言经验。
    五．对侧助听器选配
主要看对侧耳的听力损失情况，是否有残余听力可用。如果低频好，佩戴可以增强方向感。着重要注意助听器的传输速率要与人工耳蜗传输速度一样，此外还要注意联调以达到好的效果。最好的办法是让听障儿童自己选择，因为助听器造成信号干扰，听障儿童自己会感觉到并进行选择。 &utS\\-;G
六．听毛细胞再生技术
听毛细胞再生技术无疑是下一代听障完美解决方案，但在目前而言还只能算是看上去完美。首先，任何技术的研发都要经历概念、论证、验证、试用、实用的过程。从发现生物电刺激到第一个澳大利亚人工耳蜗产品出现经历了150年时间。听毛细胞再生目前还处于概念阶段，其后如何生成各个频率的听毛细胞、如何手术、临床验证、成熟还需要很长时间，保守估计也要20-30年，最先在西方国家出现，然后传入中国，刚开始手术价格会非常昂贵，同时还要经历与人工耳蜗公司的商业博弈过程。其次，大脑发育并不可逆。黄金时间是两岁以内，越早越好，听障儿童并没有时间去等待。再次，目前听毛细胞源的获取还是一个问题，极有可能是在发现听障时，听毛细胞已经损失了。最后，听毛细胞再生需要取细胞和再植入细胞两个过程，与人工耳蜗相比，手术风险更大。渴望听毛细胞技术能够及早突破是听障儿童家庭都盼望的事情，但是要考虑问题实际可行性以及现实的困难，放着成熟的技术不用而去期望这个大饼，无疑毫无理智。
前文提及很多听障儿童家长没法接受的只不过体外机外露和正常人不一样，有得就有失，在当今技术条件里，这是没有办法的事情，但是人工耳蜗能使极重度听障小孩能够在很大程度上克服聋哑命运，扭转在社会竞争中的不利地位。我们首先应该感谢生活在21世纪，而不应对这个时代苛求过多。
七．人工耳蜗品牌选择
这是个大家都避免都回答的问题，除了耳蜗公司业务员会积极向你推销耳蜗外，谁都不愿意回答这个问题。因为即使回答了也会被认为是托。目前世界上能够在售的电子耳蜗有五种。分别是澳大利亚耳蜗、奥地利耳蜗、美国耳蜗、所谓的国产耳蜗和法国耳蜗，在我国上市的有澳大利亚耳蜗、奥地利耳蜗、美国耳蜗、所谓的国产耳蜗。澳大利亚耳蜗、奥地利耳蜗、美国耳蜗是经过美国FDA批准，所谓的国产耳蜗技术其实也源自于美国。在我国上市的这几家耳蜗都经过严格测试进入市场。三家进口耳蜗久经市场考验，质量有保证。而国产耳蜗刚刚投放市场不久，是中国听障人群解决听障问题的希望，需要市场、技术经验、手术医生的积累，以塑造品牌，最终逼迫国外品牌降低价格和服务成本，最终为中国听障儿童问题解决做出贡献。
从现在的局面来讲，既然国家都批准的可以手术的人工耳蜗产品，在效果上都有保障，人工耳蜗的选择需要考虑以下几个因素：家庭承受能力、手术医生手术熟练程度、质量保障、服务保障、。
大多数父母都很心疼自己的孩子，认为孩子很遭罪。但就伤害而言，人工耳蜗手术其实只是一个小手术，出血不多，其实并不是传言中的开颅手术，在手术中最大风险来自于麻醉风险，见过大手术后第二天就能满地跑的病人吗?见过二三个小时就可以完成的大手术吗?手术后的风险在于护理风险，很多手术风险多在于手术后的并发症，因而在手术后半个月内密切注意小孩的健康状态，随时提醒一声，同时术后半年要尽心尽力护理，尽量不要让小孩发烧感冒，从而影响耳蜗效果。
美是要付出代价的，这点疼痛与听障儿童回到有声世界相比，真不算是什么。而且越小的孩子，痛感越小，因为神经系统还未发育完全，对疼痛感觉越小。而且越小的孩子恢复的潜力也越大。
另外一比较关注的问题是植入耳问题，具体要看两耳听损程度，根据听损综合判定。如果左右耳差不多，要看大脑语言中枢具体位置，大部分右利和左利者是在大脑左侧，因而应在右耳植入，极少部分左利者是在大脑右侧，应在左耳植入为佳。另外一个要考虑的是医生在何侧耳做手术的熟练程度，目前人工耳蜗植入以单侧为主，故绝大多数医生右侧耳植入手术做得多。
八．大龄听障人群人工耳蜗植入问题
由于历史的原因，我国有比较庞大的语后听障群体。虽然植入人工耳蜗能够有回归有声世界的希望，但植入是一笔大的经费，请在植入前先问自己这些问题：植入的目的是什么?植入的预期有多大?您能运用这笔经费干什么?植入后是否会给自己的生活带来更大的困境?然后再斟酌决策。
九．二胎问题
生二胎的目的是想有一个健康的孩子。但大部分小孩的耳聋很难查到确切原因，因而二胎前一定要慎重考虑，排除遗传问题。如果确定小孩听障因遗传而引起，一定要慎重考虑，最小风险25%，最大风险100%，要视遗传学检查结果而定，具体询问遗传学医生，即使25%的风险在生育中也算是高风险了。个人要强调的是遗传结果独立，每次怀孕概率都是这样多，并非前面一个小孩出现了听障，就能减小这种概率。更要注意的是，遗传学检查结果并非100%准确，现实中曾有连续三胎都有听障的情况出现。我无法对此做出对错评价，但是从家庭科学角度，二胎一定要慎重。生养一个孩子的成本远比养一个耳蜗的成本大，请在生二胎之前，先给孩子做双侧耳蜗后再考虑二胎问题，既生之，则养之，并给予小孩最好的养育条件，这是父母应尽到的责任。
十. 康复
语言的核心是建立声音与人脑间的一一对应关系，即将声音与形象与抽象事物进行对应，主要是通过后天学习实习，形象事物因为比较形象较容易建立对应关系如等、桌子等实物，但抽象事物较难建立，如副词和语法等。从模式识别角度，目前有研究表明，人大脑学习是个半监督学习过程，即不断通过后输入的样本来修正先前的分类器，使得建立的分类器逐渐精确(譬如大炮射击目标之前首先要发一炮，然后根据这一结果校正射击参数)。形象的说，从人一出生开始大脑内部就通过外界声音不断刺激建立一棵语言分类树，这棵树最开始是树干、树枝，到最后枝翻叶茂(具有丰富的语言识别能力同时自然就有较强语言能力)，是随着样本(输入)的不断扩大而由粗到精的过程，因为语言的丰富性(样本海量)，因而要训练这样一棵树是很漫长的过程(时间较长，不能急于求成)。对于听障儿童，总体而言，康复因素可以分为以下三点：
听能力(听力解决方案)+植入时间+训练效率(样本输入，教育方法)
听能力是听力解决方案，听力解决方案是康复的前提。完美的听力解决方案在于恢复听障的所有频率通道，使声音信号能够完美无缺的传输到大脑听觉中枢。听力解决方案不好导致某些声音频率不能经过通道产生电刺激，也就是其实听障儿童根本就听不见这些频率的声音，结果无法对这些信号进行反馈，也就是对这些声音进行复述，反馈的缺乏导致了无法进行分类器修正。双侧耳蜗比单侧耳蜗好，极重度情况单侧耳蜗比助听器要好，原因就在这里。听能力是通过辅助设备重建，辅助器械的好坏和多少决定了听障儿童语言的潜力。
植入时间很重要是因为人大脑的发展是个不可逆过程，建立大树的时间越早，越能够和人自身发展相匹配，如果以人正常发展为标准的化，植入时间早无疑会有更大优势，而且声音的刺激也会促进大脑的发育，促进大脑系统对整体接受信息的联合处理，如视觉、嗅觉等，从而促进智力发展。
训练效率是指听障儿童接受信息的有效程度，学习效率高的人强在对学习的有效吸收上。学习效果并不和训练绝对时间成正比，而与训练有效时间成正比。学习训练时间虽然多，但是小孩因不配合而未接受自然会导致学习效果低下。因此提高学习效果的方法在于教育，教育是解决输入效率的不二法门。同时，语言类的发展在自然中是随着经验的丰富(样本增加)逐渐滚雪球而形成。生活场景、特长培养都能进行语言的输入，都是在提供语言学习样本。训练样本只有能达到一定的量，分类器才会枝翻叶茂(效果更好)，对单一照本宣科教法而言，如果小孩不反感，能接收自然最好。但是，对于幼儿而言，并没有自主思维能力，意识到自身存在的障碍(如果能意识到，增加学习主动性多好，可是幼儿有幼儿自身心理特点)，主要还是靠家长引导规范才能达到有效训练效果。
最后总结，语言的形成并非一蹴而就，需要耐心细致的教育工作。在解决听能力基础上主要依靠教育来实现，因而家长大不可有焦虑心理，一定要尊重规律、相信科学，稳扎稳打，循序渐进。康复的目的是让孩子走入社会，而教育可以塑造人格，同时也使得康复省时省力，从康复的最终目标而言，教育远远大于康复。
十一. 听障孩子的未来
极重度听障孩子植入人工耳蜗经过康复后一般能恢复到30分贝左右，恢复到这个听力水平，基本上已和正常人无异，能满足正常生活需求，除去伴有其它疾病的听障儿童，绝大多数孩子都能像正常儿童一样成长。国外开展人工耳蜗手术较早，很多重度听障儿童也已经成功进入各行各业。但在中国，多导人工耳蜗最早开始于1995年，由于国情，能够植入人工耳蜗的听障儿童还只是极少数，目前也只有不到三万人，但目前有重度听障儿童80万人，每年还以3万人的速度递增，伴随着人工耳蜗儿童的成长和不断植入人工耳蜗，一个新的群体正在慢慢形成，但社会对人工耳蜗还了解不多，还存在着歧视与偏见，人工耳蜗孩还需要社会理解和关爱，上个月央视报道了银川全程寻找耳蜗的感人故事体现了大众的朴实与善良及对听障儿童的美好祝愿。
在没有耳蜗的时代里，有关听障儿童犯罪的报道很多，在法院也很常见，多为团伙作案。相对贫乏的家庭，听障儿童缺乏沟通，无法受到很好教育，或受生计所迫或被恶人所蛊惑，走上犯罪道路，危害社会，成为社会问题。而如今在这个时代有了电子人工耳蜗，听障儿童家庭和国家都在竭力为孩子们改变他们的命运，回归主流社会而努力，也使得社会更加和谐。有了人工耳蜗的帮助，听障儿童可以像正常孩子一样成长，也可以和正常人一样工作。但是，他们需要得到社会更多的理解以及法律保障。比如在就学和就业上需要更多的法律保障(比如学校接收孩子入学的优惠规定;加大对抢夺耳蜗体外机设备的刑法处理力度;注：耳蜗体外机设备与植入体配套，抢夺后无法变现，除听障儿童自己外没有任何实际价值。孩子在就业时的平等待遇;听障孩子耳蜗意外损坏的保险)，听障家庭最大的心愿就是让孩子成为一个普通人，国外已经有了很多成功的人工耳蜗儿童成长案例，属于中国听障儿童的时代一定会到来。
虽然人工耳蜗在技术上已经完全能够满足听障群体回归社会的要求，但最让人感到无助的是在工作中面对许多挣扎在植入边缘的听障家庭却无能为力!因此如果您认为这个帖子如果有益，请将这些知识传递到需要的人手里，特别是刚发现家庭中有极重度听障儿童的家庭以做参考。另一篇帖子《风疹疑似孕妇诊疗指南》也传递给需要这方面知识的人(已经有好几人说看到这篇帖子的时候已经晚了)。前面已经走过的路可以避免您走必要的弯路或者改变您的命运!希望后来者能把我们拍死在沙滩上，衷心祝福您的孩子和家庭能够更好! |
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发表于 2014-4-25 22:50
楼主
