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发表于 2009-6-11 09:07
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耳硬化症手术结果分析
本文收集长庚纪念医院由民国75年12月到83年6月共174次耳硬化症手术病例,其临床诊断标准为:1)正常耳膜;2)一侧或双侧传导性或混合性听力丧失,并存有著气骨导听力差值;3)正常气化的乳突部.手术采用由耳後进入中耳腔,实行镫骨开窗手术,部份或全部切除术,并植入人工替代品;术後追踪则由4个月到4年不等,平均约为2年.术前病患资料分析显示其性别比例、年龄分布、单双侧耳比例、听阻测验及纯音听力图型,皆与西方人种相似.术後听力改善评估标准是依Chandler及Rodriguze-Torro於1983年所提出之标准,则其superior, good和fair三者和在标准1为80.5%,在标准2为90.8%,在标准3为94.8%,其中并有6例为接受再次镫骨切除术患者其依标准1 亦有总共67%的superior, good和fair的病患比例.
Key words tosclerosis, footplate, stapedectomy. (耳硬化症,足板,镫骨切除术.)
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长庚纪念医院 耳鼻喉科
耳硬化症是15岁到60岁间传导性听力丧失的主要原因之一,在西方人为原因不明的遗传性疾病,比例高达55%之家族史,而东方人则几乎没有家族遗传倾向(1).而男性与女性比例东西方皆为1:2之比例(2).
耳硬化症发生的可能病因为遗留於骨性迷路的胎生期软骨做为基底而引起海绵样变化,这种变化在骨性迷路的任何位置皆会发生,尤其易发生於前庭窗的前半部,如果它向後扩展时便会逐渐使镫骨的足板固定,而造成渐进性的传导性听力丧失.若发生於蜗牛壳轴则造成蜗牛神经的退行性变化,形成感音性重听或混合性重听.
本文主要就耳硬化症患者接受各式镫骨切除术前後听力变化程度,语言明了度变化,手术中所见镫骨足板型式及人工替代品植入之厂牌,大小及长度等加以分析讨论,最後并将接受再次镫骨切除术或听力改善不理想或退步者加以分析其可能原因.
材料及方法
在长庚纪念医院由民国75年12月到83年6月为止共收集了174次手术,171耳,143名患者的耳硬化症病例,其诊断临床标准为:1)正常耳膜, 2)一侧或双侧传导性或混合性听力丧失,并存有著气骨导听力差值, 3)正常气化的乳突部.手术方法采用由耳後进入中耳腔,实行镫骨小窗手术,部分或全部切除术,并植入人工替代品.此174次手术中有28名为接受双侧手术患者,另有3名患者同一侧耳朵接受两次手术.手术中所见足板分类标准是采用Morrison(3)分类标准,而术後听力改善的结果评估是采用Chandler 及Rodriguez-Torro (4) 於1983年所发表之标准.
病患基本资料分析
耳硬化症患者年龄分布(图1):依手术结果证实耳硬化症之143名患者,不分男女皆以30~59岁间分布为主,没有10岁以下患者;亦没有70岁以上患者.(相关图片)
男性和女性分布比例(图2):男性和女性比例为男:女 = 50:93约为1:1.9,与西方世界统计资料相似.
术前所有患者纯音听力检查,混合型听力丧失为147例,占84.5%;而仅传导性听力丧失为27例,占15.5%.纯音听力以500Hz,1000Hz,2000Hz三者平均为准;则术前纯音听力平均值为63.3dB,而术前气骨导平均差值为30.5dB.病患其鼓室图型则以As与A两种型式占绝大部分(图3).
耳硬化症患者其单双侧之分布情形:其统计分析143名患者其中双侧患者106例占74.1%,单侧患者37例占25.9%,并有56例(28名患者)接受双侧手术.
结 果
耳硬化症患者接受的手术方法(表1):1)镫骨全部切除术者24例,占13.8%.2)镫骨部份切除术者58例占33.3%.3)镫骨小窗切除术者86例占49.4%,接近一半比例的患者.4)而接受再次镫骨切除术者有6例,占3.5%.
耳硬化症患者手术中所见足板之型式(图4):分类是以Morrison(3)分类标准分成type Ⅰ到type Ⅳ,其type Ⅰ为早期病变,但至少一半的足板依然是薄的.typeⅡ为整个足板皆有病变,但依然可以刻划,骨折及移除的.type Ⅲ则为虽已明显足板变厚,但依然可以和卵圆窗痕迹分辨.type Ⅳ为骨性变化已明显涉及耳的被膜和脚(otic capsule and crura).依以上之标准分类则足板typeⅠ 者94例占54.0%,type Ⅱ者45例占25.9%,介於type Ⅰ与type Ⅱ之间者8例占4.6%,合计三者共147例占84.5%.Type Ⅲ者仅3例占1.7%,而type Ⅳ则并没有发现病例.另有24例约13.8%并没有记录到手术中所见足板型式.
分析耳硬化症患者手术中所使用人工替代品型式、宽度及长度(表2)
:人工替代品活塞(piston)型式以McGee铁弗龙线圈活塞 (McGee teflon wire piston) 125例占71.8%为主,另有使用铁弗龙活塞(teflon piston)者44例占25.3%居次,有2例使用Schuknecht (teflon piston) piston,占1.2%,另有接受再次镫骨切除术(revised stapedectomy)但并没有使用人工替代品3例.人工替代品宽度分别有0.3mm者有33例,占19.0%;0.4mm者有1例,占0.6%;0.5mm者有42例,占24.1%;0.6mm者有94例,占54.6%.另三例为没有使用人工替代品,可知其宽度以0.5mm及0.6mm共136例占78.7%居大多数,其次为0.3mm.而长度范围由3.5mm到4.5mm不等,且长度则以4.0mm居多,共125例71.9%.
耳硬化症患者其语音平均明了度得分在术前术後变化(表3):术後语音平均明了度92.1%病患皆大於80.耳硬化症患者术後听力改善评估则以Chandler 及 Rodriguze-Torro (4) 於1983年所订定之标准为主.标准1为术後气骨导差值与术前气骨导差值改善之比例为主.标准2为术後气导值与术前气导值之间最後差值作为评估标准.标准3为术後骨导值与术前骨导值改变情况差值来评估.其标准(表4):共分成superior, good, fair, poor,failure五级.手术後听力改善结果(表5):在标准1,superior, good和fair三者总计共有140例,占80.5%;而poor与failure则有34例,占19.5%.标准2,则superior, good和fair三者共158例,占90.8%;而poor与failure者共16例,占9.2%.标准3,其superior, good, fair,三者共有165例,占94.8%;而poor与failure者有9例,占5.2%.如依Chandler 及 Rodriguze-Torro标准1,属於poor和failure的患者共有33例来加以分析其人工替代品,可知其活塞形式为McGee铁弗龙线圈活塞者有20例占60.6%,而铁弗龙活塞者12例占36.4%.宽度0.5mm及0.6mm者共22例,占66.7%;而0.3mm者10例占30.3%.而长度仍是4.0mm者共25例占75.8%(表6),其与全部病患资料比例并无明显差异.但若将条件改变为1)使用McGee铁弗龙线圈活塞,且宽度为0.5mm或0.6mm者其poor或failure之比例为:21/129.2)使用铁弗龙活塞,且宽度为0.3mm者其poor或failure之比例为10/30.两者之失败率後者约为前者之二倍,依chi-square test 其p=0.034,有明显意义存在.依接受耳硬化症手术方法而言,听力改善较差者与全体病患比较并没有明显差异(表7).
接受再次镫骨切除术有6例,其前次手术在本院者有4例,非本院者有2例.两次手术中,间隔平均为24个月,在手术中所见其前次手术失败的原因分别为:1)长肉芽组织;2)砧骨脱位;3)有耳硬化症现象;4)人工替代品选择不当;5)漂浮性足板及突出的颜面神经;6)砧骨依附在耳膜上.其手术後结果依标准1来评估,则可得superior 者有2例,其分别为长肉芽组织及再次耳硬化者,再次耳硬化者其两次手术相隔为6年9个月,且是在非本院上次手术者.结果为good者有2例,分别为砧骨脱位及漂浮性足板者,poor者一位是因人工替代品不适合,经再次修正,依然不甚理想,术後听力没有明显进步或退步,最後有一例为failure者为砧骨附著到耳膜上,术後听力气导由51.7分贝降到105分贝(表8).
手术後产生几乎全聋之病例有2例(表9).
讨 论
耳硬化症为一种原因不明在耳性迷路引起新骨形成作用,造成镫骨前庭关节固著.此种变化在西方人种中病患有 55%的家族遗传史,而在东方人种中则甚少发现.本院於1988年发表的报告中(1),全部163名皆没有家族史,而本院之後又另外收集了143名手术证实有耳硬化症患者.分析家族史,发现一对姊弟关系之病患,除此之外并没有其他家族遗传的倾向证据.
耳硬化症在西方人为成年以後造成听力丧失之最主要原因,在本院的调查统计中,约仅占门诊主诉听力丧失病患者之1.13%(1),但10%的白种人有耳硬化症,在西方统计中白种人占 88%病患,而黑人则仅占1%.固其有人种上之差异分布(2).本院病患接受手术时年龄集中於30岁到59岁之间,平均年龄为女性44岁,男性47岁.而西方人则以15岁到50岁间为主.或许是因中国人都是情况较为持久後才就医的习性所致.男女性别差异则东西方皆相似,女性约为男性的二倍(1,2).
耳硬化症术後结果评估:无论是依标准1,标准2或标准3,本院皆有80.5%到94.8%不等的良好改善结果,故听力不良者,经诊断为耳硬化症并以手术治疗者,大多可获得不错的听力改善.
耳硬化症手术依标准1,poor 和failure 者,其使用人工替代品规格分析可知:1)使用McGee铁弗龙线圈活塞,且宽度为0.5mm或0.6mm者其poor或failure之比例为:21/129.2)使用铁弗龙活塞,且宽度为0.3mm者其poor或failure 之比例为10/30.两者之失败率後者约为前者之二倍,依chi-square test 其p=0.034,有明显意义存在.其可能的原因有二:1)铁弗龙活塞较软,且其宽度为0.3mm,故功能可能较不佳;2)遇到footplate较厚硬的病患不易打较大的洞时,才采用宽度0.3mm的铁弗龙活塞.另外有时亦会发生恰巧没有较大宽度prosthesis可用的情况,只好采用较小宽度的prosthesis.作者最近两年已都采用McGee铁弗龙线圈,且效果良好.
耳硬化症手术後的并发症可分成早期和晚期两种(5),早期并发症有: 1)中耳炎, 2)眩晕, 3)肉芽肿, 4)耳膜穿孔, 5)迟发性颜面神经麻痹, 6)感觉神经性听力丧失, 7)传导性听力丧失.晚期并发症则有: 1)外围淋巴廔管, 2)砧骨的吸收性骨炎, 3)感觉神经性听力丧失, 4)迟发性发生的传导性听力丧失.
本院术後的并发症在早期仍以中耳炎及眩晕最为常见,亦有一部份患者发生迟发性颜面神经麻痹.在174名病患中,有两名发生术後一个月即几乎全聋.有一例术後因为持续性耳鸣及眩晕,怀疑有外淋巴廔,经再次手术亦没有证实廔管存在.一般来说术後听力改善由一个月到三至六个月会有些微进步,在六个月後即不再有明显改善,亦有一部份患者在手术後六个月到十二个月以上会有听力些微下降的情形出现,大部份皆在10分贝以内.但有一例病患,其为双侧耳硬化症患者,接受左侧镫骨部份切除术,术前气导听力为56.7 dB,骨导听力为30.0 dB,术後一个月气导听力为26.7 dB,三个月为33.3 dB,六个月则为56.7 dB,而术後骨导听力为31.7 dB,於是再次接受手术,手术中发现为砧骨脱位,再次镫骨切除术後则术後气导听力改善为31.7 dB,再追踪18个月仍有33.3 dB,而骨导听力则由31.7dB进步为26.7 dB.
而本院做的再次镫骨切除术6名病患中,其手术中所见之原因如结果中所述者皆有不同发现,而属於superior者为长肉芽组织及再次耳硬化者,另属於good者为砧骨脱位及漂浮性足板,而属於poor者为人工替代品不适宜者.最後一例failure为砧骨附著到耳膜,依据 Langman (6)於1993年发表关於66名再次镫骨切除术中最常见上次手术失败原因为:1)砧骨糜烂占41%,2)人工替代品由砧骨上脱位占24%,3)人工替代品由卵圆窗中心移位占 24%.而术後气骨导差值在10分贝内者占60%.而本院6名病患术後在骨导差值10分贝内有4名占66.7%,与西方手术结果类似.而上次失败原因有部份相同,由於手术数目仍不够多,无法由此比较得知更多讯息.
另外依据 Shea (7)於1994年发表其关於镫骨切除术的经验可知,再次镫骨切除术中传导性听力丧失可期望改善的顺序分别为:1)人工替代品的脱位与位移;2)前庭的线性膜外翻,并有人工替代品脱位,有或没有存在的砧骨糜烂;3)卵圆窗的骨性封闭;4)砧骨有或没有并存鎚骨的,鼓室上的固著作用.
由於本院6名再次镫骨切除术病患中,有一名位发生几乎全聋,故以上可能成功的机会顺序可提供我们做为决定,是否再为病患作手术的参考.有5名病患术前诊断为耳硬化症,术中才发现其他先天性中耳腔构造的异常,如先天性胆脂瘤,听小骨异常等,故对於部份气骨导差值较大者,必须考虑此等先天性异常存在的可能性. |
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