下面是引用心语心愿于2005-12-05 16:04发表的: 我一直想找和我一样戴助听器的朋友,呵呵,charly111和我是同龄人,而且经历和我差不多哦。不过我到现在都没搞清楚我到底是幼时打针打坏耳朵还是什么原因?因为03年突然听力猛地下降,几乎听不见,后来做CT说耳导管扩大,是遗传病。以后听力还会随年龄下降,真是死的心都有了。。。。 那叫大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS,是一种先天性遗传性疾病,一般认为是常染色体隐性遗传,除前庭导水管扩大外,不合并其他内耳畸形。
感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成, 膜迷路内有内淋巴液,内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的,前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1% ;患儿出生时听力一般接近正常,多数在3-4岁发病; 感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕;采用神经营养剂治疗,有一定效果,部分患儿的听力可恢复到原有水平,但仍较正常儿童听力差,听力容易波动,目前尚无特效的治疗方法。 |