听神经病

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最近在论坛上看到几个有关于佩戴助听器效果不理想的贴子,了解他们的病史和检测报告后发现他们都患有听神经病,即我们常说的蜗后性耳聋,现在把有关听神经病的论文找出来,给大家分享一下.

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听神经病

作者：韩张　倪道凤
临床特点

听神经病发病率较低，且多自幼年起病。1999年Rance等［9］在5 199例新生儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例ABR异常，其中12例引不出ABR，但微音电位正常，即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为0.23 %。Starr等［5］报道的10例成人患者均为散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。 卿?K_ Y
1．病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难 ，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家族史。   
2．纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频 损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多，Soliman 等［10］和顾瑞等［7］分别报道了一组病例，其纯音听阈都以低频损失为主。言语听力差是听神经病的一个重要特点，患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈 ，Starr等［11］和Zeng等［12］推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关 。Rance等［9］则认为是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。
3．ABR：ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一。ABR无反应的原因包括 ：①没有神经活动；②神经传导阻滞；③听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭 到破坏［1］。从听神经病患者存有可定量测定的听力，即有一定的神经冲动传入 来看，第3种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因脱髓鞘。
4．诱发性耳声发射及对侧抑制：这里主要指瞬态声诱发耳声发射（transien t evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸变产物耳声发射（distortion pr oduction otoacoustic emission，DPOAE），在听神经病患者中，即使纯音听阈表 现为重度感音神经性聋，诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变，同时微音电位也 多正常，这是听神经病的又一个重要特点。
5．声导抗测试：听神经病患者的鼓室导抗图均呈“A”型，提示中耳功能正常 ；镫骨肌反射引不出。Berlin等［4］ 2例感音神经性聋患者的比较发现，他们有 着几乎相同的纯音听阈，都为2 kHz处正常，但听神经病患者镫骨肌反射引不出 其对照则可引出，而按一般理解，其至少应在2 kHz处可以引出。与耳声发射对侧 抑制相似，镫骨肌反射的激动并不依赖于听觉传入纤维的同步化排放，听神经病患 者在有一定听觉传入信号的情况下仍引不出镫骨肌反射，提示听觉脑干通路存在病 变。

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病变部位 P?孼筢l平
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听神经病的病变部位尚未确定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蜗内听神经纤维发生的 I，Starr等［5］根据听神经病患者ABR引不出反应推测病变可能发生于听神经的远端部分，包括内毛细胞，螺旋神经节细胞，两者之间的突触连接及耳蜗内的听神经 纤维。 B铙?迮
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病因和病理 ?
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   听神经病只是一个功能性诊断，迄今尚未确定其病因。由于听神经病多于婴幼 儿和青少年期起病，故患者新生儿期及婴幼儿期曾出现的疾病引起人们的高度重视 笀。目前认为可能的病因有：①遗传性疾病如Charcot - Marie - Tooth综合征(包括 遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型)和费里德赖希共济失调；②免疫性疾病如格林 -巴利综合征；③感染性疾病如麻疹、脑膜炎；④毒性物质代谢性疾病如新生儿期 K1高胆红素血症；⑤各种原因如新生儿肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥无明显诱因。这其中以新生儿高胆红素血症尤为引人注目，Rance等［9］普查的12例听神经 病患儿中，6例曾出现新生儿高胆红素血症，血清胆红素浓度超过350 μmol/L，另 ?外Berlin等［18］报道的5例听神经病患儿也均出现了新生儿高胆红素血症。

治   疗 'l)i\\??
目前对听神经病尚缺乏十分有效的药物治疗，对于是否适合佩带助听器和人工耳蜗植入尚存有争议。Starr等［5］认为佩带助听器对改善听神经病患者的听力无 益，在某些情况下甚至产生负面效果。Rance等［9］的报道则积极得多，在15例佩带助听器的患儿中7例在使用1年后无改善，另8例患儿的言语识别和一般听觉反应 都有明显的改善，这至少表明听神经病患儿存在通过佩带助听器改善言语识别技巧的可能。因此Rance推荐所有行为听阈异常的外周神经病患儿都应该佩带助听器，但这是否适用于成年人，尚待证实。 ?詒
人工耳蜗植入可以明显改善重度感音神经性聋患者的言语识别能力，但听神经 病大多数只表现为轻或中度感音神经性聋，其预后较难预料。

聪茂

不错，学习了

gxh885566

比较符合我的情况，难道不能配助听器吗

海之声财大店

顶一个！