求助：小芙儿才六个月，筛查说是极重度耳聋，怎样医疗对她比较好，请各位指点下！！

janeairy

六个月可以做一下，听觉定位测听或者视觉强化测听，这个检查可以和你的孩子的客观检查的结果相结合的看，对于孩子验配什么样的助听器很有帮助，至于做耳蜗一般是在助听器没有效果的情况下才考虑的。

清风听噪音

希望福建的检查是个错误报告！伤心IN

301王博士

看过听力学报告了。不能除外孩子有听神经病的可能。建议您方便的时候带所有听力和影像检查资料来我院就诊。如果CT和MRI拍摄质量可以的话，不用重拍。CT对孩子有潜在损害，所以只有在必要的情况下，我们才会建议孩子进行ct的检查。
家族中没有其他人听力有问题，也不能说明孩子就不是遗传性聋。目前，我院进行耳聋基因诊断的检查费用是每人500元。对基因诊断感兴趣的话可以登录我们的博客http://cochlear.6blog.com。

欢迎来诊。

lycl127

无言，只能祝福小芙儿了！

大梦东莞

关注. 希望可以救一救.

小芙儿

谢谢301王博士（是时请多关照了！！）及以上各位！
我们会尽其所有．．．同时也点三柱香祝愿小芙儿能到大自然的声音．．．

再请教一个问题，在孕时唐氏1/180，24+有做个羊水细胞染色体核型分析报告，结果是：计数细胞５０个，分析细胞５个，未见染色体结构和数目明显异常．
请问羊水检查像耳聋这种症状可以查出吗？那么为何无异常!？

301韩医生

抽取羊水是可以检测胎儿耳聋基因的携带情况，也就是耳聋产前诊断。但做这项检测的前提条件是：通过耳聋基因检测确诊第一个耳聋孩子是遗传性耳聋并找到明确的耳聋基因突变位点；或者通过对父母进行耳聋基因检测能确定后代有出现遗传性耳聋的风险，且能确定基因突变位点。
简而言之，耳聋产前诊断必须在确定胎儿有出现遗传耳聋风险并且基因突变位点确定的情况下，才能进行。如果父母及耳聋患者未查出耳聋基因的异常，那么羊水检测也不会查出问题。
可以登陆我们的博客查看具体信息。

301刘博士

引用第13楼完美孤独于2008-01-09 01:10发表的  :
可以问刘博士个问题吗？您指的是双耳听力差于70dB时配戴助听器效果就较差吗？有没有范围，如80-90dB呢？是双耳听力差于70dB时就必须做人工耳蜗吗？

不好意思,前段时间未上网,没能及时回答你的问题!其实已经有好几个朋友帮我回答了!要是助听器能解决你的听力问题的话,就不需要人工耳蜗了,人工耳蜗只是一个没有办法的办法!

附:
语前聋患者的选择标准: ①双耳重度或极重度感音神经性聋; ②最佳年龄应为12 个月～5 岁; ③配戴合适的助听器,经过听力康复训练3～6 个月后听觉语言能力无明显改善; ④无手术禁忌证; ⑤家庭和(或) 植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值; ⑥有听力语言康复教育的条件。语前聋患者手术植入时的年龄越小效果越佳,这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听感觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。大于6 岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30 %或双字词识别率≤70 %。2. 语后聋患者的选择标准: ①各年龄段的语后聋患者;②双耳重度或极重度感音神经性聋; ③助听器无效或效果很差,开放短句识别率≤30 %; ④无手术禁忌证; ⑤有良好的心理素质和主观能动性,对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值; ⑥有家庭的支持。语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与手术后的效果密切相关。

301刘博士

引用第18楼小芙儿于2008-01-13 17:51发表的  :


感谢301刘博士！！
请问如CT和MRI等做过的（详图见１６－１７楼），是不是到３０１还要重做？
遗传学方面的检查是指查双亲还是查家族史？（无家族遗传史），费用要很高吗？

CT和MRI片子带来吧!如果效果好的话就不用重拍了!听力图我看过了(当地医院的,我暂且将结果考虑为准确的),考虑双侧全聋(98nHl未引出反应),耳声发射也未引出!但有一点,我现在不能完全判定你的孩子是否有条件能做人工耳蜗植入,因为对于有部分残余听力的孩子好判断,除外听神经的问题(耳聋,但早期声发射可引出),绝大部分可认为是听神经及之后的通路完整,因为人工耳蜗只是替代耳蜗这一部分的功能,而不能替代听神经的功能.所以还不能确定!所以希望能查多频稳态检查进一步确定残余听力!MRI内听道三维重建了解听神经的情况!另外还有一些检查,如鼓岬电刺激和电诱发脑干诱发电位等检查也可辅助检查(但都为有一定的创伤性)!因为孩子太小,隔段时间最好复查一下!
      如果确诊全聋,唯一的办法就是人工耳蜗植入了!

笑对人生

楼主也不必过分担忧，小芙儿还小，6个月做的检测结果不代表是最终的情况，我遇到好几个幼儿在几个月时检查均无引出，但过半年或一年之后再检测ABR就可以引出了，而且大多损失都在100分贝以内。因此现在ABR没引出,不代表小儿真的没有残余听力了，除非是全聋，否则选配助听器都是最佳的选择。不要太悲观，至少你要明白，目前的技术水平都可以让小孩子能够开口说话的，助听器不行，还有电子耳蜗呢，总之，目前小孩子不会再像以前那样“十聋九哑”了。作为家长再重视孩子听力的同时，要有更加乐观的精神，不要太悲观。