耳硬化症（笔记）

一箫一剑走江湖

一：什么是耳硬化症

1.定义

骨迷路局灶性被富有血管的海绵状新骨代替，以后新骨再骨化变硬而产生的疾病。

2.流行率

白人10%，黄种人5%，黑人1%

3.人口统计

女：男=2:1 会因怀孕加重疾病 大多在15-45岁之间，最小7岁，最大50岁

4.病因

基因：常染色体显性遗传 2/3患者有家族史

感染：麻疹病毒（急性呼吸道传染性疾病）

自身免疫性疾病：2型

二．损害部位的分布

早期90%为卵圆窗，30%为圆窗，25%膜迷路，12%镫骨足板，晚期5%-10%卵圆窗

三．怎么诊断

临床特征：

1..缓慢听力下降（70-80%双侧，不对称的）

2.低频言语下降

3.倒听错觉（在嘈杂环境下反而比安静环境下清楚）

4.其他症状（65-85%患者耳鸣 ， 24%患者眩晕）

5.家族史

相关检查:

电耳镜：大多数鼓膜正常（10%鼓膜后上限为淡红色

声导抗：A/As型，声反射减弱或消失

听力图：卡哈切迹

言语分辨力：正常（除非累及耳蜗）

放射科检查：CT

鉴别诊断：

胆脂瘤；中耳炎；鼓膜针尖样穿孔；听骨链中断；先天性镫骨固定；锤骨头固定；骨脆症；半规管开裂

四．怎么治疗

非手术治疗：

1.助听器:不愿手术者；即使手术成功后也需助听器；避免重度听力损失患者；成功进行手术后的患者，对助听器的满意度更加高

2.氟化钠：某些患者经此获得帮助；适用早期镫骨性耳硬化症患者；有副作用

手术治疗：

1.骨导听力至少为15分贝

2.较差耳

3.很好的言语分辨能力

4.禁忌症：怀孕；鼓膜后上限淡红色；中耳炎；鼓膜针尖样穿孔；梅尼埃病

5.并发症：感音神经性听力损失；味觉障碍；耳鸣；眩晕；面瘫；外淋巴液漏

最新的治疗方案：

1.最大言语识别率<30% ：人工耳蜗

2.最大言语识别率为30-50% ：若CT为2C或3型 ---人工耳蜗

3.最大言语识别率为30-50% ：若CT不是2C或3型 ，气骨导差大于30分贝---镫骨手术

4.最大言语识别率为30-50% ：若CT不是2C或3型 ，气骨导差小于30分贝---人工耳蜗

5.最大言语识别率为50-70% ：若CT为2C或3型--人工耳蜗

6.最大言语识别率为50-70% ：若CT不是2C或3型，气骨导差大于30分贝---镫骨手术

7.最大言语识别率为50-70% ：若CT不是2C或3型，气骨导差小于30分贝---助听器

毛毛虫

谢谢，学习了！