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医生习惯于将所有轻重不同的听觉障碍笼统地称为“耳聋”,包括“耳背”或“耳沉”。按照这个标准,我国耳聋者人数约占总人口的1—2%。
造成耳聋的原因很多,遗传、产伤、噪声、外伤、感染、药物应用不当、免疫性疾病、生理机能退化、某些化学物质中毒等都能导致耳聋。此外,尚有部分耳聋原因不明。
从耳聋时间上分,发生在出生之前的称为先天性聋;发生在出生之后的称为后天性聋。
按照病变部位的不同,耳聋通常被分为三类:传导性聋的问题出现在外耳及中耳;感音神经性聋的问题出在内耳及其后;混合性聋指上述两类问题兼而有之。也有人将问题出在皮层中枢的听觉障碍单独分类,称中枢性聋。
无论传导性聋、感音神经性聋还是中枢性聋,都确有病变部位存在,我们称之为器质性聋。与此相对应的是功能性聋,指没有器质性病变存在的耳聋,比如伪聋或癔病导致的“耳聋”。
我们把正常听力年轻人刚刚能听到的特定频率的声音信号定为0分贝(dBHL),并以此为标准来比较耳聋者听力损失的程度。损失在26—40分贝者为轻度聋;41—55分贝为中度聋;56—70为中重度聋;71—90分贝为重度聋;90分贝以上为极重度聋。我国听力学界将中度聋、中重度聋、重度聋、极重度聋分别规定为二级重听、一级重听、二级聋和一级聋。为了让您对声音的大小有些感性认识,下表列举了一些声音的分贝数以供参考。 声音实例
声音大小(dBHL)
喷气式飞机起飞的声音
140
大到听起来感到不舒服的声音
110
全力喊叫的声音
100
大声喊叫的声音
90
市场中的喧闹声
80
高声谈话的声音
70
普通谈话的声音
60
白天普通房间中的环境噪声
50
近处小声说话的声音
45
夜间城市安静街道上的声音
40
对着耳朵悄声说话的声音
35
那些原因可以导致耳聋
导致耳聋的原因很多,在先天性聋中遗传是重要原因之一;此外,还可因产前或分娩过程中受外在因素影响,包括母体产前病毒感染、耳毒性药物使用、放射线或其他毒性物质(如一氧化碳)接触、围产期缺氧及外伤等。遗传性聋患者不一定出生后即表现出症状,发病时间可能会推迟到青春期甚至更晚。这类现象称为迟发性聋或遗传退化性聋。
由于某种原因使得声音的传递在外耳或中耳受阻而导致的耳聋称为传导性聋。下列原因都可能导致传导性聋:外耳或中耳先天发育不全、外耳道耵聍栓塞、外耳道炎症或疖肿、外耳道异物、外耳道肿瘤、化脓或非化脓性中耳炎症、耳硬化症、咽鼓管功能障碍以及外伤等等。
感音神经性聋的病变部位在中耳以后,包括内耳、听神经及听中枢。导致感音神经性聋的原因复杂,包括由于耳毒性药物(如链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、奎宁等)中毒引起的药物性聋;一氧化碳、某些重金属中毒也能导致神经性聋。感染性疾病是引起神经性耳聋的另一个重要因素,比如脑膜炎、麻疹、流行性腮腺炎、风疹、迷路炎、流感、疟疾、内耳梅毒等等。一些自身免疫及代谢性疾病,比如红斑狼疮、脱髓鞘病、糖尿病血脂蛋白过高、甲状腺功能减退、新生儿黄疸肾功能衰竭等等。此外,爆震、长期噪声暴露、外伤等也是造成耳聋的可能原因。听神经瘤不仅会导致耳聋,还可能危及生命。另有一类耳聋原因复杂或难以断定,突然发作是其共同的特点,因此称为突发性聋或暴聋。在所有感音神经性聋病例中,老年性聋所占比例最大。老年性聋是指个体随着年龄的增长听觉逐渐减退而导致的感音神经性聋。
耳聋的症状与危害
谈到耳聋,医生们往往指听力障碍整体,而不仅仅是听力损失的程度。换句话说,耳聋的症状表现不仅是小声听不见,部分耳聋者伴有耳鸣;不少人对相对较大或稍大声音就不能忍受,而同样大小的声音正常听力者可能根本不觉刺耳;很多人分辨声音的能力受到不同程度的影响,表现为听不清楚。中枢机能明显退化者这类问题更为突出。
听与说密切相关,听力障碍必然会引起语言交流障碍,进而引发心理障碍。从这个角度上讲,如果认为耳聋是残疾,它就不是单一残疾,而是某种意义上得“多重残疾”。
对幼儿而言,耳聋多为哑的根源。这是因为,听力障碍使得聋儿无法正常地接收与理解语言,更难正常地模仿与学习语言。所谓“十聋九哑”说的就是这层道理。先天或者早期耳聋引起的语言障碍如果得不到有效地矫正,还会继发地引起心理改变。在感性认识活动方面,聋哑儿童不善于有重点地进行感知,不善于抓住事物的本质特征,也不善于把握事物整体和部分的统一关系,不能保持知觉和语言及思维的统一;在学业方面,即使能够进入聋校接受九年的义务教育,他们中的绝大部分人依然达不到普通小学六年级的要求。美国80年代以后的研究表明,大多数聋人的学习严重落后,多数成年聋人的阅读能力不超过小学四五年级的水平;在个性发展方面,由于听不到或者听不懂人们的语言,聋哑儿童难以理解人们所作所为的实质及其相互关系的实质,因而难以借鉴社会所积累的丰富知识及经验,社会对他们的影响多半停留于事物的表面。此外,不能理解他人用语言表达的思想和要求,他们还容易产生误解和猜疑,容易产生同周围人们的对立情绪。在这种情绪下,聋哑儿童希望被别人承认和接纳的基本情感要求就得不到满足,从而引发一定的情感和行为问题,比如自制能力差、多疑、攻击性强、自我中心、焦虑、胆怯、退缩、自我封闭等等。
事实上,任何年龄组的听力障碍者,如果其听力障碍得不到有效矫正,也会产生语言交流障碍带来的那些问题,包括心理、个性方面的障碍。老年听力障碍者的问题最为突出,他们中的一部分人很容易变得多疑、偏持、固执,严重者甚至精神崩溃。
耳聋的其他危害还有:听不见铃声、鸣笛声容易出交通事故;听不见环境声易产生不安全的感觉;年轻人求职、恋爱机会减少;中年人事业追求、职务升迁以及老年人平静的晚年生活都会受到难以消除的影响。
为什么听得到却听不清?
谈到听,我们想到最多的是鼓膜(耳膜)。医生们也多只讨论到外耳、中耳、内耳的水平。实际上,听是由整个听觉系统完成的。除外耳、中耳、内耳外,还包括听神经、听通道和皮层听区。我们把后二者合称为听中枢。
能看清的东西一定看到了,而能看到的东西不一定能看清;同理,能听清的声音一定是听到了,而能听到的声音不一定能听清。听到,是听觉系统的基本功能,而听清则是更高级功能。
只要有信号传到听中枢,我们就“听到”了;但要听清,还必须具备听觉分辨能力。
哪些因素决定了我们能否听清?
在过于嘈杂的环境中,由于信号本身变得含混不清,正常听力的人也无法听清;信号声过小也会产生类似的情况。比如,电视机声音太小,我们正常听力者也同样听不清。但这不是问题的全部。
内耳具备声信号分析能力。内耳受到损伤后,听觉分析能力就会明显下降。但由于我们的听觉分辨能力有足够的余地,不必100%也能保证我们听清。因此,不太严重的内耳损伤还不至于使病人完全丧失听觉分辨能力。
听中枢具备更重要的声信号分析能力。听中枢受损,听觉分辨能力会更差。有一种因中枢障碍导致的耳聋,称为中枢聋。典型的中枢聋患者,完全可以听到声音,甚至是极细小的声音,但他们听不懂、听不清。
显然,听不到(或声太小)肯定会听不清;但即使听到了,由于内耳、听中枢分析能力下降,也依旧会听不清。而且,这个问题很难解决。
我们也可以反过来推理:内耳或/及听中枢的损伤,是导致听不清的主要原因。遗憾的是,大多数神经性聋患者,其内耳、听中枢都有损伤,只是程度不同而已。因此,不少神经性聋患者都会抱怨听得到却听不清。
耳聋,为什么还怕吵?
我们总以为耳聋的人小声听不见,要声音大些才好,而且是越大越好。其实不然。很多聋人怕吵,甚至非常怕吵。
我们的听觉是有限度的。就像把水结冰时的温度定为0摄氏度一样,听力学家把正常年轻人刚刚能听到的几种不同频率的声音人为地规定为0dBHL(听力零级)。0dBHL大小的声音正常人勉强能听到。安静环境下的交谈声大约60dBHL左右,听起来柔和适宜。如果在耳边大声喊叫,我们都会反感,因为声音过大了。更大的声音我们会感觉受不了。一般说来,我们的忍受极限不会超过140dBHL。
从刚能听到的0dBHL算起,到最大极限140dBHL都是我们能听的范围,术语上称为“听觉动态范围”。如果存在听力损失(耳聋),刚刚能听到的声音就不会是0dBHL,而可能是30dB、60dB、70dBHL甚至更多。假设一个聋人的平均听力损失(PTA)60dBHL(这意味着60dBHL是他刚刚能听到的声音,相当于我们的0dBHL),又假设他也有140dB的听觉动态范围,则该聋人似乎能忍受200dBHL左右的声音。实际上,不仅没有人能忍受200dBHL的声音,这样大的声音自然界中也根本不存在。第二条假设是完全错误的。
尽管小声听不见,绝大部分聋人,特别是神经性聋患者对过大声音的忍受能力并不比正常听力者好,甚至更差。漫说140dBHL,就是130、120、110dBHL他们也往往听得“震耳欲聋”。这是因为他们的听觉动态范围不同程度地变窄了,有时甚至会窄到不足5dB,也就是说,减小5dB听不见,加大5dB又受不了。因此,许多聋人比正常听力者还怕吵。
耳聋后怕吵,术语称作“重振” (复响)现象。重振是伴随听力损失而来的一种病理变化,其本质是内耳内、外毛细胞协作失调的结果。如何理解重振现象呢?我们可以把它看作一定条件下的“听觉过敏”。简单地说:说话的声音加大一倍,正常人的听感觉也加大了一倍;声音加大十倍、一百倍,正常听力者会相应地加大十倍、一百倍。有重振的聋人不是这样。说话的声音加大一倍,他们的听感觉往往会加大十倍、二十倍甚至五十倍、一百倍。听感觉(响度)的过度增长导致了重振现象的发生。正因为如此,伴有重振问题的耳聋患者特别怕吵。
耳聋的征<span style="letter-spacing:.05pt">兆
有些耳聋诱因明确且容易察觉,比如爆震性聋、外伤性聋、突发性聋。有些耳聋则进展缓慢,不易察觉,如老年性聋。出现下述问题时往往意味着可能出现了听力损失:
耳鸣和眩晕往往是耳聋的先兆。出现眩晕、耳鸣或耳鸣明显加重时应当考虑及时就诊,检查一下自己的听力状况。
很少有患者自称听不见,多数情况下他们抱怨自己听得见却听不清。所谓听不清,已经是耳聋的征兆。
面对面交谈时,早期的耳聋患者经常打岔或要求对方重复;打电话时经常要求对方提高音量;而无论何时,他们自己说话的音量常会不自觉地加大;对于他人之间的交谈,哪怕是近在咫尺也经常难以听准;此外,有些耳聋早期患者和男性交谈时感觉比女性容易,有些则正好相反。
部分耳聋早期患者首先感觉到的是自己听觉注意力方面的变化。比如,时间稍长便不容易把注意力集中在聆听对方的交谈上;经常注意不到别人在和自己打招呼;再如,阅读或写作时便难听到他人的话语等等。
另有些人可以明显感觉到听到的声音不够大,因此经常将手拢在耳后,以增大接收音量。看电视或听收音机时常常要求加大音量,以至家人认为震耳难忍。以下的问题也经常出现:听不见电话铃或门铃声;听不见敲门声;听不见自鸣水壶的啸叫声。单侧耳聋较重者交谈时则往往习惯于将头偏向一方。参加会议多的耳聋早期患者首先感受到的是中型以上会议时很难听清演讲者在说什么。
目前,国内尚未规定必须为新生儿进行听力筛查,因而,幼儿的耳聋不易被早期发现。如果出现下述问题,家长们应该予以特别注意:没有什么声音能把熟睡中的孩子吵醒;孩子从不被强声惊吓;模仿成人声音明显比别的孩子晚,甚至从不会主动模仿;语言发育明显延迟。
以下为正常婴幼儿听觉发育大致过程,对照该表,有助于家长早期发现孩子听觉缺陷。
月 龄
听觉反应
不足 1个月
对突发的大声响会产生惊跳(哆嗦);如果正在熟睡,会睁开眼睛;如果睁着眼,对不是太大的声音会闭一下眼。
1个月
突发的声音会使孩子一怔(或惊跳),伴有手的挥动或伸展;如果正在熟睡,会睁开眼,同时哭叫起来;静卧时若听到突发声响会闭一下眼;哭闹时听到突发声响会停止哭闹。
3个月
睡眠时听到突发声响会双眼紧闭,手指乱动,但多数不会有全身惊动;打开收音机或电视机会使孩子转脸或转眼;吵架声、哄逗声、歌声或音乐声会导致孩子出现不安、厌恶或喜悦的表情。
5个月
将闹钟接近耳边,听到滴答声时孩子能转头朝向闹钟;能比较好地分辨熟人的声音并能做出相应的反应;听到突发大声响,会全身一惊,紧抱大人或哭闹起来。
7个月
能够追踪声音;听到收音机或电视机的声音,能够立即转头寻找声源;对孩子说话或唱歌,他会安静地注视,偶然还会发出声音来“应答”;对隔壁房间发出的声音、室外动物的叫声或其他大声响也能主动寻找。
9个月
会发出嘎嘎笑声;会模仿动物叫声;对外界声音(如汽车发动、行驶声,风雨声)表示关心(注意或转头向声源);开始理解“不行”、“放下”等否定性命令;对“来”、“抱抱”、“再见”等熟悉的语句也能做出相应的反应;还能对细小的声音(如手表声)做出反应。
11个月
能模仿成人的发音,如“妈妈”、“宝宝”等;能和着音乐的节拍摆动身体;能听懂熟悉的话语,如“把xx给我”、“xx在哪?”并能做出相应的反应。
12--15个月
隔壁房间有声音时,会歪着头聆听;能够听懂简单的语句并做出相应的反应;能够按照成人的问话指出自己的眼、耳、鼻等身体器官部位。
耳聋的对<span style="letter-spacing:.1pt">策
没有人希望自己耳聋。但一旦耳聋问题出现我们该怎么办?
几乎所有的耳聋患者首先想到的都是治疗。
耳聋能不能治疗?这个问题绝不是一、两句话能够说得清楚的。
通过手术或者药物治疗的方法,部分传导性聋——比如外耳道闭锁、化脓性中耳炎——是有治愈希望的,但往往是症状得到了有效的控制(比如炎症消失),而功能(听的能力)却未必明显改善。
感音神经性聋(简称神经性聋)的治疗问题比较复杂。声音信号要经过内耳毛细胞才能从机械能转变为生物电能并向中枢传递。听毛细胞既是感受器又是换能器,在听觉过程中扮演着极为重要的角色。然而,迄今为止的医学实践证明,毛细胞的损坏是不可恢复的。因此,一旦损坏既成事实,治疗就不再有意义。有鉴于此,多数专家认为神经性耳聋是不可治愈的,除非病变刚刚开始。
早期神经性耳聋有治愈的先例。能否获得良好效果的关键在于治疗是否及时。专家们强调越早越好,多以发病后一个月开始治疗为限。超过三个月者则疗效欠佳;半年以后再开始治疗就几乎难以奏效了。
门诊求治的耳聋病人中突发性耳聋并不少见。突发性聋占神经性聋总数的5%左右,多为单侧发病。其中,约有1/3可以不治而愈。若治疗及时,半数以上可以治</span><span style="font-family:宋体;mso-ascii-font-family:"Times New Roman";mso-hansi-font-family: "Times New Roman"">好。
混合性聋(比如伴有中耳炎的老年性聋)中的传导性听力损失有可能治疗,神经性聋部分同样疗效欠佳。
总的说来,耳聋,特别是感音神经性耳聋几乎没有治愈的希望。
近年来出现的人工耳蜗手术植入新技术给部分耳聋患者带来了福音。然而,人工耳蜗植入毕竟是一种破坏或者废弃患者原有听力的手术,不仅价格极为昂贵,而且严格限制被手术的对象。故绝大多数耳聋患者无法从中受益。
治疗的希望渺茫,人工耳蜗植入的希望渺茫,发现耳聋后我们应该如何对应?
对大多数耳聋患者来讲,迄今为止的最现实的方法是验配助听器,而且越及时越好。验配并戴用适宜的助听器,不仅可以改善听觉状况、克服语言交流及心理障碍,更重要的是可以避免残留听力特别是听觉分辨能力受到进一步的损伤,有百利而无一害。
验配助听器对耳聋儿童尤其重要。因为,只有在戴用适宜的助听器的前提条件下,耳聋儿童才有可能接受康复教育,才有可能回归主流社会。
验配并戴用适宜的助听器是迄今为止解决耳聋问题最佳也是最现实的方法。
耳聋与助听<span style="letter-spacing:.2pt">器
像下面这张图表示的那样,耳聋带来的危害显然远远超过了耳聋本身。如果能通过医
听力障碍 语言发展和语言交流障碍 心理变化和心理障碍
疗的方法治愈耳聋当然再好不过,可惜的是我们的科技水平到不了这个地步。退而求其次,研究者们希望通过矫正听力来阻止语言及心理问题的发生。就像通过眼镜矫正视力一样,所谓听力矫正主要指的是验配助听器,也包括一定的听觉训练,因此也有人称之为听力康复。对大多数听力障碍者说来,这无疑是迄今为止最好的选择。
听力障碍的表现是多方面的,感受到的声音小是最基本的一条。而助听器最基本的作用正在于将小的声音放大,因此有助于聋人改善听力状况,达到矫正听力的目的。所有的助听器都有放大功能的道理正在于此。
然而,并非只要“放大”听力障碍就能克服。
首先,由于重振现象的存在,声音放大到一定程度以后有些耳聋患者根本不能忍受。对他们来说,过度的放大不但无益反而有害。
其次,不同的聋人对助听器放大的要求不同。这主要是因为他们听力状况不同的缘故。没有哪一种“放大”,或者说助听器是万能的,能够适合所有耳聋患者的需要。事实是,任何一款助听器的适应对象都是有限甚至十分有限的。助听器的种类、型号非常多的原因即在于此。
一方面,不同的耳聋患者需要不同的放大;另一方面,具有放大功能的助听器种类、款式、型号、性能各不相同。具体到某一位患者需要哪种、哪类、哪一型号的助听器就变成了一个只有专业人员才有可能解决的问</span><span style="font-family:宋体;mso-ascii-font-family:"Times New Roman";mso-hansi-font-family: "Times New Roman"">题。解决这个问题的过程叫做助听器验配。显然,助听器验配是一个严格、复杂的过程,至少过去如此。
“严格”依旧,现在到丽声公司验配助听器已不象以往那样“复杂”了,因为,我们的助听器验配已经可以作到“量体裁衣”、因人而异。也就是说,可以完全按照使用者的听力需要与特别定制。而且,还同时照顾到使用者希望隐蔽助听器的心理需要。
定制式的助听器是当今世界最好的助听器。
人工耳蜗简介
人工耳蜗也称电子耳蜗、人工耳(artificial cochlear 或cochlear implant),是一种需借助手术方式植入、能帮助配戴助听器无效的极度聋患者获得听觉的电子装置。人工耳蜗的研究起始于60年代,80年代后引入中国。
正常情况下,声波由外界经外耳、中耳传至内耳并引起耳蜗内液体流动,导致内耳毛细胞将机械振动转化成生物电刺激,经听神经将信号传人听中枢而产生听觉,完成听觉过程。整个听通道的任何一个部位存在问题都会出现听觉障碍,但以内耳毛细胞的问题多见。比如,耳毒性药物可以引起内耳毛细胞的严重损害,从而导致听力损失。根据声音在听通道传递的机理,我们有可能使用适宜的电子装置取代毛细将声音信号经听神经向中枢传递。这样的装置就是人工耳蜗。
人的内耳毛细胞数以千计,最初的“人工耳蜗”却只有单导刺激电极。八十年代后,随着大规模集成电路出现、计算机和生物医学工程技术的进展,人工耳蜗的刺激方式从单导电极埋植发展为多导人工耳蜗埋植(multi-channel cochlear implant),常见的有4导、8导、10导、12导、20导、22导等多种。多导技术的使用,使患者可以感知更广泛的源信号,提高了言语辨别与理解能力。
多导人工耳蜗(MCI)大体分为三个部分:言语处理器(Speech Processor)——负责把声波改变成特殊的声音码,通过导线与发射器相连,像盒式助听器一样随身佩戴;麦克风、导线、发射器(microphone、cable 及 Transmitter)——麦克风接收声音,多置放在外耳背。发射器将言语处理器传来的信号变成无线信号发射;人工耳蜗(cochlear implant)包括接收——刺激器(receiver-stimulator )与电极(electrodes),负责接受发射器的输出信号并经电极刺激听神经后逐级传递,最终导致听觉。接收——刺激器与电极都需借助手术方式植入体内。
植入手术精细却并不复杂。术后患者能够感受到声音但需经特殊训练才有可能理解语言。
以往,医生对人工耳蜗植入对象的规定很严格,限制年龄(非幼儿)、耳聋部位(蜗性聋)且需证明确无可以利用的残留听力。因为,手术将破坏或者废弃患者原有的听力。最近,有研究者提倡为幼儿植入人工耳蜗,但对“全聋”的要求依旧严格。由于幼儿的听力状况不易测定,故幼儿使用人工耳蜗者仍然有限。
迄今为止,人工耳蜗使用者例数并不多。究其原因,可能与效果及价格(国内总费用在20万元人民币以上)都有关系。但可以预见,随着技术水平的提高以及费用的降低,人工耳蜗会给更多的全聋患者带来福音。
如何预防耳<span style="letter-spacing:.2pt">聋
近几十年来,尽管现代医学有很大的发展,耳聋的防治研究也取得了长足进步,但世界范围内耳聋的发病率并未显著降低,治疗上也没有突破性进展。因此,加强耳聋的预防仍然十分重要,而且十分紧迫。
对政府或医疗机构而言,应该加强宣传教育;重视耳聋及其诱发疾病的调查与研究;加强医学监护与妇婴、儿童保健;重视老年聋的预防研究。
对普通百姓而言,为预防耳聋需注意:加强体质锻炼,积极预防疾病;尽量避免使用耳毒性药物,主要是链霉素、新霉素、卡那霉素、庆大霉素以及奎宁、氨奎类药物;尽量避免接触重金属及其制品,如砷、铅、汞;尽量避免噪声接触;一旦患病,特别是耳科疾病(如中耳炎)、感染性疾病(如脑膜炎、麻疹、腮腺炎)、代谢性疾病(如糖尿病)、自身免疫性疾病(如结节病)、心血管疾病一定要积极治疗,老年人尤应如此。发现耳聋后积极求医,在证明治疗无效后及时验配助听器也是缓解耳聋进程的“预防”性措施。
此外,为预防下一代耳聋,应避免近亲婚育;注意妊娠期特别是妊娠2—4个月时的围产保健,避免疾病,避免耳毒性药物的使用,还应注意避免接触耳毒性化学物质。 |
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