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听神经病的定义：
临床表现为不同程度的听力损失，听功能检查示：诱发性耳声发射(evokedotoacousticemission，EOAE)正常、听性脑干反应(auditorybminstem response，ABR)缺失或严重异常的疾病。
听神经病的临床表现：
一、病史：
大多表现为双耳进行性听力下降，纯音听阈低频阈值升高，病程一般数年，青少年或婴幼儿开始发病，也可见于婴幼儿，女性发病率明显高于男性。可伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，与纯音听阈不成比例，听不清说话声，语言交流存在困难，在嘈杂环境中尤其明显。这听神经病的重要特征之一。一般无噪声接触史和耳毒性药物应用史，部分患者有家族史。
二、临床听力学特征：
纯音测听：呈轻中度感音神经性聋，并呈现明显的个体差异。主要为双耳对称性的低频听阈升高，渐进性加重。双耳之间在各频率的听阈升高程度基本一致。其中以低频(125～1000Hz)下降型听力损失为主，于250Hz处损失最严重，2000Hz处受累最轻。气骨导阈一致，无气骨导差。听力曲线可分为4型：勺型、倒“s”型、非对称性、线型，其中前两型多见。
声导抗：鼓室导抗图为“A”型，镫骨肌反射不能引出。
耳声发射：畸变产物耳声发射(distotrionproductotoacousticemission，DPOAE)均可引出，但不能被对侧白噪声抑制或仅部分抑制。
脑干诱发电位：波I起各波消失或严重异常，或ABR虽可引出潜伏期延长的波I、Ⅲ或波V，但其波形分化差，不能重复，波间期增大。
耳蜗电图(ECochG)：耳蜗微音电位(CM)正常或加大。
语言识别率(SDS)：SDS显著差是听神经病的重要特征，且有时轻时重现象，并与纯音听阈升高的程度不成比例。目前多数研究认为此现象与听神经非同步放电有关。
MLR、ERP、SCR：中潜伏期反应(MLR)：多可引出，潜伏期正常。
听神经病的病因病机：
一．病因：听神经病只是一种功能性诊断，病因尚无统一认识。迄今报道的病因有多种。其发病可能与下列疾病有关：①遗传性疾病：如线粒体某种酶的缺失；染色体8q变异所致的遗传性运动感觉神经病(hereditarymotorandsensory neuropathy，HMSN)的两个亚型：脱髓鞘型和轴突型；进行性神经病性肌萎缩(Charcot—Marie—Tooth综合征)；②免疫性疾病：如吉兰一巴雷综合征；③感染性疾病：如麻疹、腮腺炎、脑膜炎；④毒性物质代谢性疾病：如新生儿期的高胆红素血症、核黄疸。听觉系统对胆红素的毒性高度敏感，胆红素可选择性破坏脑干神经核、听神经和螺旋神经节；⑤新生儿期的一些严重疾病：如呼吸窘迫综合征。肺动脉高压及支气管发育不良，低体重儿合并肺透明膜病、肺炎；⑥中毒性疾病：如铂类化合物、氨基糖苷类抗生素；⑦慢性轻度缺氧：因内毛细胞、耳蜗传入神经系统对长期轻度缺氧很敏感；⑧伴发前庭神经病的听神经病：听神经病发病的同时。听神经的前庭支与其支配的结构也可能受累。
二．发病机制：
谷氨酸是内耳主要的传入神经递质，其正常浓度靠谷氨酸一谷氨酰胺循环维持。听神经病的病因可能是由于此循环机制的破坏，某一环节被阻断，从而破坏了维持内耳传人功能的重要循环。导致了谷氨酸在内毛细胞下突触间隙中过量堆积，产生兴奋性毒性，引起其特及听力学表现。但这一假设尚需做进一步的实验来验证。
听力学方面机制：
在听力学方面，听神经病有着较为特殊的表现：
ABR缺失或显著异常：
没有神经活动、神经传导阻滞或听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏，正常的ABR仅可在多个神经元于刺激开始时同步化放电记录到。其他不像ABR那样依赖精确的神经同步化的诱发电位，如中潜伏期反应、40Hz听相关电位、持续皮层电位、意识电位P300等，在大部分患者能够记录到，甚至增强。这表明听皮层能调整初级听觉通路异常的信号表达，听神经病病人能够利用变异的、有限的输入去感受复杂的信号。
纯音听阈：
主要为双耳对称性低频听阈升高：由于听神经同步化放电尤其对低频声信号编码起重要作用，听神经对时间信息的处理受损导致低频性聋。还有可能顶周纤维比底周粗且行程长，所以来自顶周的低频信息可能尤其易受神经病理因素的影响。
镫骨肌声反射消失：
即使在纯音听阈相对正常的病人，中耳声反射亦消失，因非声刺激肌反射存在，所以也可能不是控制镫骨肌的传出激动异常，并且声反射的引出需要相对较高的强度一阈上85dB，提示听神经病变导致对高强度声音的编码机制破坏。
耳声发射对侧抑制消失：
耳声发射传出抑制反映橄榄耳蜗柬到外毛细胞的内侧传出通路活动，其消失可由传人通路输入的减少不足以激动内橄榄耳蜗柬介导的负反馈通路所致，但也不能排除传出通路本身的病变。
言语识别率低，与纯音听阈不成比例：
因为时间机制在人类言语编码中起作用，快速变化的语言信号包含时间信息，神经同步化放电的改变阻碍对其时间信息的精确编码，使得病人的言语接受能力下降。时间同步化的丧失还不能完全解释言语识别差，耳蜗植入病人言语识别可以很好，而其编码机制并不是正常耳蜗时间机制的复制。而且耳蜗植入病人频率识别差，实际上对500Hz以上的刺激频率没有识别，对低频的阈差识别较正常人差得多。也有可能听神经病病人存在到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变。通过对病人听觉系统的感知和生理功能的检查，显示对刺激信号瞬时特征的感知功能受损：①间隙感知差，尤其是对短时程刺激，间隙感知阈值大于正常人10倍。②双耳信号处理受损，耳间时间差和强度区分阈值升高，双耳掩蔽级差消失，双耳信号偏侧感知受损。③纯音的频率和强度辨别受损，听神经病病人频率差辨别阈值是正常人的3～15倍，强度差值辨别阈是2倍。
病变部位：
听神经病的病变部位迄今对听神经病的病损定位仍意见不一。各家报道中提出的病变部位包括：中枢听觉通路、低位脑干、内毛细胞、I型感觉神经元(螺旋神经节细胞)或它的突触，周围性听觉通路(耳蜗神经)。归纳国内外学者对听神经病病变部位的不同观点主
要是：病变主要在周围听觉神经系统——从内毛细胞至耳蜗进入脑干前的耳蜗神经传人径路，还是在中枢听觉神经系统——脑干听觉神经径路。
病损在脑干听觉神经径路的依据是：
⑴言语听力显著减退；(2)镫骨肌反射不能引出，或引出镫骨肌反射的反射衰减阳性；(3)绝大多数ECochG可引出增大的-SP(表明内毛细胞正常)，AP消失或不明显；(4)ABR引不出或不能重复，特别是Ⅲ～V波引不出或异常。这些表明病损部位在中枢。
病损在周围听觉神经传入径路的依据是：
(1)ABR自I波起缺失或严重异常(由于耳蜗神经传入放电同步异常)，而EOAE正常引出(外毛细胞功能多正常)；(2)听力图多以低频听阈升高为主(低频依赖于放电速率，低频神经发放的定时性差，而高频取决于兴奋的纤维部位；此外，可能由于顶转纤维的蜗后部分更长，轴突直径更粗，源自顶转编码低频声音信号的听神经纤维，较易随着听神经病的发展而受累)；(3)言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈(听神经同步放电在编码声音信号中起重要作用，尤其在编码低频听信号时，耳蜗基底膜不同部位的激活反映不同部位声波的特征频率，可以编码区分不同音调的声音刺激，如耳蜗病变、听神经冲动不能同步放电，影响其时间、频率编码相应的信号发放，致使各级听觉中枢对听觉信息的分析、处理功能障碍)；(4)镫骨肌声反射消失或阈值升高和E0AE对侧抑制消失，且低频幅度增大(耳蜗神经病变，使脑干中枢的神经传入受干扰，影响耳蜗传出神经系统功能)；(5)CT及MRI均未显示颅内病变。目前临床上还没有可行的方法检查内毛细胞的功能，因而尚不能正确评价内毛细胞和听神经纤维间突触的功能状态。至于有髓鞘的I型神经元与内毛细胞形成突触联系存在病变，如脱髓鞘变病是整个神经动作电位的幅度降低，而整个神经动作电位的传导速度和范围无变化。故从理论上，轴突病变并不改变神经传递的同步性，仅改变传导纤维的数目。因此，结合临床资料分析，可认为病损部位主要在听神经的耳蜗支及前庭支，由不同病因引起的听觉通路外周部分的神经冲动发放不同步而出现听功能和前庭功能障碍。
听神经病的诊断与鉴别诊断：
①双耳受累，缓慢进行性听力减退，自觉言语辨别能力极差：纯音测听以低频下降性听力损失为主；
②“A”型鼓室导抗图：镫骨肌反射引不出或反射阈明显升高；
③DPOAE均可引出．且不能被对侧噪声抑制或仅部分抑制；
④ABR各波消失或仅能引出潜伏期延长、波幅极低泼V或(和)波I；
⑤患者多为青少年，或自幼发病逐渐加重；
⑥无明显原因。本病早期．患者虽然感到听力下降，言语辨别力差，而纯音测听可正常。因此，医生对主诉听力下降的患者，特别是感到分辨不清言语者，不能只凭纯音测听轻易断定听力正常与否，有条件应结合声导抗、ABR耳声发射等听力测试结果进行综合分析，避免误诊。
鉴别诊断
病根据临床及听力学特征，诊断不难．应注意与一般的感音神经性聋及有听力学特征的中枢性聋相鉴别。临床上对高危新生儿听力筛选，婴幼儿和青少年听力减退以及一些听力检查结果主客观相矛盾的感音神经性聋的患者。应注意同时行ABR、OAE和声导抗的检测。应在有中耳病变时可能影响EOAE的正常引出，故须行声导抗了解中耳情况，并对ABR异常、EOAE未引出的病例行CM的检查。中枢性病变如听神经瘤或多发性硬化，在病变未侵及耳蜗时，可有与听神经病相似的听力学表现。听神经瘤听力下降多为单例性高频下降．磁共振成像(MRI)与cT可显示内听道或桥小脑角占位性病变，或桥脑多发硬化灶。顾瑞等[21]提出有些中枢性低频听力减退病例．在中枢听觉神经系统(脑干听觉通路)病变的同时，可并有耳蜗神经乃至耳蜗病变，出现ABR波I缺失，OAE不正常。Starr等亦提到后几个波异常的脑干听觉径路病变，如也有耳蜗神经及感受器病变，波I也可缺失，听神经病可为一些中枢听功能障碍的原因之一。故需通过全面的听力学检查，分析判断其主要的病变部位。为明确诊断，寻找病因．必要时应行其他神经系统检查，以及MRI、CT、外周神经传导速度、免疫学及脑脊液等检查。
治疗
目前对听神经病缺乏有效治疗方法：
1.激素治疗：对病程较短、听力波动的患者予糖皮质类固醇激素、营养神经药物试探性治疗具有一定效果。
2.人工耳蜗植入能够提高部分患者的言语识别率；而助听器的效果则存在争议，配戴助听器对成人和较大儿童患者无效，对部分幼小患者有一定效果。
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发表于 2010-9-29 11:19
楼主
发表于 2010-9-29 13:16
