CT结果出来了，我该怎么办？

hannavy

CT 结果出来了
CT所见：
       右侧乳突呈硬化型，外侧半规管显视欠佳，半规管总脚呈囊状扩大，最大径线5.8，前庭显视欠佳，耳蜗呈半圆形。左侧乳突呈气化型，蜂房气化发育良好，耳蜗圈数尚可，双侧前庭导水管显示增宽，双侧听小骨形态、结构正常，双中耳未见异常密度灶，组成骨骨质未见破坏征象，双耳外耳道通畅。
CT诊断：
1、右侧内耳发育不全；
2、双侧前庭导水管增宽。  
        这是今天出来的CT结果，大夫说前庭导水管增宽，就算做了耳蜗手术可能效果也不会很好，而且孩子的任何头部外伤都有可能导致耳朵结构改变，以致于导致听力的下降，耳蜗手术有风险，配助听器也有同样的风险，而且效果还不好。本来想的是孩子听不见，做了耳蜗手术，应该就好了，可现在又是这么个情况，我该怎么办？有谁知道前庭导水管增宽的孩子做了耳蜗手术后效果怎么样呀？
      其实我还是倾向于给孩子做耳蜗手术，想让孩子能听到这个世界的声音，但...........
      很难受！
     
听力检查结果：
    1、听力筛查：左耳听力筛查未通过
    2、

OAE

     
    3、

ABR

    4、

ASSR

毛毛虫

图片没显示出来，请把图片放在电脑上，再上传！

sunsfeng

你小孩属于前庭导水管扩大,这个病比较麻烦.听力成波动状态,小孩头部外伤,摔交,屏气等运动,,都可能导致听力下降...其他也没办法,只有人工耳蜗或助听器辅助....同时平时要注意小孩的活动,,,上体育课等都要和老师交代清楚...防止听力进一步下降...

jinxing

这种情况只能考虑做人工耳蜗，还需要做些其他检查来确定人工耳蜗的术后效果。

中关村听力

随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征（LVAS）就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。 　　感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成， 膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1% ；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病； 感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。 　　早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。
淋巴循环，生理功能表现在三个方面：（1）维持内耳淋巴液的正常循环量，保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行；（2）维持内耳正常淋巴循环量，即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功能；（3）维持耳蜗内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭的对躯体的位知觉平衡调节功能。  

　

前庭导水管扩大症的防护措施  

　　耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后，都很容易受到物理的化学的等因素影响而干扰正常功能。症状表现可能是隐匿的或明显的、或者典型的。我们经过对286例各种程度的前庭导水管扩大症的病史分析，认识到有几方面诱因极易导致此类病症的发作和加重，因此平时防护应尽量注意：  

　　3.1、防止头及颞部（耳部）外伤，儿童青少年头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性耳聋的症状（如98年收治一例20岁青年军人因篮球撞击右耳部，当时出现头晕呕吐，步态不稳，听力下降至90分贝并有耳鸣；经内耳CT诊断为前庭导水管扩大症（裂纹状）。治疗三周后，听力恢复至40分贝）；  

　　3.2、适当限制剧烈活动量，这对于已经明确诊断的患者很有意义，这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳，听力障碍加剧，并有头晕，须静养几天始可缓解，这种现象出现越频繁，听力下降就越快；  

　　3.3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染，尤其是儿童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环，出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容；  

　　3.4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神经性（前庭导水管扩大症）耳聋发展的重要因素之一，因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。  

　　（噪音有自然的，有人为的，如：马路边汽车噪音，工业噪音，歌舞厅，随身听。医源性噪音：耳聋的年幼儿初配助听器时，因其音量调节不当和每天佩带的时间超限都可加重听力损害，所以年幼儿初期要逐步延长配带时间，以配戴时没有烦躁不安和易疲劳的现象为妥，成人也是如此）。
A严重型，严重的内耳前庭导水管发育异常扩大，管口多呈溶冰状裂孔样缺损，内耳结构关系不清，形态显著畸形，时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现：先天性重度耳聋耳鸣眩晕，智力发育不全，精神障碍，步态不稳，有家族遗传史。此型耳聋占先天性耳聋总数7%，工业污染严重国家占10%以上，国内比例总数略率低于此。  

B， 中重度型：此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损，少量伴有耳蜗或前庭结构与形态上发育不良。常见表现：（1）大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视。小部分出生时就表现听力差。（2）每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因引发或加重听力下降。（３）病情呈进行性发展。不经适当治疗，及时控制病情、耳聋多在身体发育成熟前后达到严重程度。此型耳聋占先天性耳聋３５％。  

C， 轻度单纯型前庭导水管扩大症：此型前庭导水管扩大症状较轻，导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可，多数都是发病后经ＣＴ或ＭＲＩ扫描时才发现前庭导水管异常，伴有内耳畸形同时存在者较少。发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因刺激所致。以突聋或伴有眩晕恶心耳鸣等症状出现。少数病人经适当休息治疗可在１－２周内恢复。多数病人才需系统治疗方可控制病情发展，但以后每遇诱因刺激则易复发，听力逐年下降。此型患者有一少部分终生无听力损害表现，但有遗传的可能。
1. LVAS是颞骨的一个先天性异常.幼儿期已有这种异常,以后发展为SNHL.这种异常较Mondini发育异常更为常见,其比例为4:1.

2.在LVAS中突聋似与可引起CSF压力突然波动的头部创伤或活动有关,其SNHL典型喝呈进行性非波动性高频下斜型.

3.耳蜗损伤被解释为高渗的内淋巴囊内容物返流致内淋巴循环的污染所致.

4.高分辨CT和MRI及增强被用语对有重度耳聋病人中检出LVAS的存在显示其优越性。

5、基因研究示常染色体隐性遗传最多见，相关基因位于7q31，与PDS基因重迭。内淋巴囊手术效果较差，故主要是佩带助听器，无效者考虑人工耳蜗植入。

心水

前庭导水管扩大也是可以进行人工耳蜗的。但是要进行人工耳蜗还要进行一系列的术前评估，通过这些评估来确定孩子是否有其他的手术禁忌。孩子现在多大了，做人工耳蜗的年龄应该是孩子要大于12个月。在做人工耳蜗前是建议先让孩子佩戴3-6个月的助听器，这样可以先让孩子建立一部分的听觉经验，对孩子做了耳蜗之后的言语康复师很重要的。孩子的听力是极重度的听力损失，可以选择超大功率的助听器。

hannavy

谢谢大家，孩子现在15个月了，准备近期去北京301找大夫看看，做个全面的检查！

孩子现在正是学说话的时候，带助听器听说效果可能不好，想直接给孩子做耳蜗。

阿莲

前廷导水管扩大戴助听器是没有用的，他的听力不稳定，只会下降。做电子耳蜗的效果也不会很好，做为家长可咨询301的专家。

毛毛虫

http://bbs.cndeaf.com/read.php?tid-89530.html前庭导水管扩大症专帖

hannavy

怎么在聋人在线咨询301的专家呢？