以点切面 案例讨论：2、前庭导水管扩大综合症的助听器选配事宜

随风潜入夜

一、用户信息：
患者：张**，男，7岁，03年3月出生。
      04年ABR检查：100dBHL 左耳未引出，右耳引出。CT检查，医生诊断为前庭导水管扩大综合症。
      当时选配了某品牌高档机。
      08年8月复查，纯音听力报告如下。
      频率     250dB    500dB    1000dB   2000dB     4000dB      8000dB
           右耳      60            75            85             95              105              105
           左耳      80            100          105          115             >120           >110
           孩子4年来，言语发育不错。发音比较清晰。又双耳更换新机选配该品牌新高档机。

二、疾病认识：

前庭导水管扩大综合症，又称为大前庭导水管综合症。大前庭导水管综合征（LVAS）也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，使本病的诊断率不断提高。

症状体征：病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降，个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。

诊断检查：主要依据高分辨CT确诊。在颞骨轴位CT深测量前庭导水管直径，超过1.5mm时应考虑本病，结合临床表现可作出诊断。

疾病病因：常染色体隐形遗传病，家庭中多为单个病例发病。

三、治疗方案：
治疗手段：目前尚无有效的治疗方法。早年有学者曾主张行内淋巴囊减压术，现已证明内淋巴囊减压术对本病无效。有残余听力的病人可佩戴助听器，极重度聋者可行人工耳蜗植入术。

选配助听器注意事项：
1、孩子通常是在2-3岁左右发病。最有效的诊断方法是高分辨CT确诊。因此，各位家长，当发现孩子有听力损失时，一定要去医院做全面的检查。除了常规的耳科检查和听力学检查外，一定要做高分辨CT。
2、当发现孩子患的是大前庭导水管征时，一定要尽快选配助听器。助听器配戴时间越早，助听效果越好，越不会耽误孩子的言语发育。对小儿而言，助听器选配原则——高档机。
3、孩子确诊为大前庭导水管征时，孩子尽量避免剧烈运动，不能上体育课。尤其是头部。头部撞击会引起孩子听力的进一步下降，直至全聋。
4、先这些。大家继续讨论。

苏文

大前庭导水管征确实是个棘手的病症，不知对于此类病症，在助听器的调试上有什么特别的注意事项吗？其调试与普通调试有什么不同吗？

随风潜入夜

在调试上，没什么特别的，和一般的孩子调试一样。需要注意的是，孩子每半年必须重新检查下听力。如果发现听力有波动，要重新调试。
但是在助听器选择上，一开始就应该选择超大功率的助听器。以防孩子听力下降后，功率不够。

楚声听力

顶一个！

jeff12430

小孩子最主要是要家长语训老师及时反应小孩对各种声音的反应情况，并定期检测听力，根据反应对助听器做出适当的调节，这样才能越用越好

苏文

引用第2楼随风潜入夜于2009-03-22 22:53发表的  :
在调试上，没什么特别的，和一般的孩子调试一样。需要注意的是，孩子每半年必须重新检查下听力。如果发现听力有波动，要重新调试。
但是在助听器选择上，一开始就应该选择超大功率的助听器。以防孩子听力下降后，功率不够。

学习了，多谢多谢！

人间有爱

我怎么都觉得这种孩子最好尽早手术人工耳蜗，谁也不能保证孩子不出意外，到最后听力达到110以上还是要做手术，或许在语言发育不完全之前做耳蜗更能解决问题。

毛毛虫

引用第6楼人间有爱于2009-03-26 14:43发表的  :
我怎么都觉得这种孩子最好尽早手术人工耳蜗，谁也不能保证孩子不出意外，到最后听力达到110以上还是要做手术，或许在语言发育不完全之前做耳蜗更能解决问题。

并不是所有的聋儿都做得起耳蜗的，还有助听器用得好，就先用着，耳蜗一旦做了就没回头路了！

天聪听力

因为前庭导水管扩大的孩子一般具有波动性变化，渐进性加重的特点，所以应该在孩子的听力明显加重之前尽可能的争取语言康复。这样的病症一有波动就需要重测听力、调机，这需要家长的仔细观察和配合。

新新聋人

觉得楼主非常专业，能帮我看一下我的听力图吗，给些建议好吗。新新聋人。