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下面是在聋人在线论坛上对于“大前庭导水管综合症”的常见问题与解答，总结一下：
【问：大前庭水管综合症难道是生下来就有的吗?前庭水管扩大也有先天性和后天性的吧？我10岁前听力完全正常的,到10岁后听力逐渐的下降了，被诊断为前庭水管轻微扩大】
答：前庭水管扩大没有先天性和后天性之分，“大前庭水管综合症”的患者在出生的时候就存在颞骨畸形，这种畸形在胎儿期就形成了。出生的时候或多或少都会有听力损失，但如果10岁前听力完全正常的话，那么大前庭导水管综合症的几率就不是很大了，当然也不能完全排除。我们在临床上也见过在儿童期迟发性耳聋的病人，只是几率很低。
对“前庭水管扩大”的诊断是有诊断标准的（见下面）。不同的医生可能对这一标准有不同的掌握程度。在我们接触的病人中，就有医生出现误诊和漏诊的情况，将颞骨正常误诊为大前庭水管综合症，或相反。因此有必要请有经验的医生对颞骨CT做出诊断。
也许是因为你的前庭水管扩大的不是很明显，所以才表现为迟发听力下降。其实，这种情况也不足为怪，因为大前庭导水管的听力损失的表现本身就很多样化，正如之前所说的，10岁以后才出现听力下降的情况我们也是遇到过，只是非常少而已。除此之外，还有表现为突发性耳聋，波动性渐进性耳聋，先天性耳聋等等，更有甚者，我们还遇到过单侧大前庭导水管的患者，前庭水管扩大的那一侧出现全聋，而对侧是正常听力。所以，在临床中，我们已经将颞骨CT检查作为耳聋检查的常规检测项目，目的就是为了避免漏诊这种常见的，表现多样的遗传性耳聋！
【问：大前庭水管综合症的听力能治疗吗？】
答：对于大前庭导水管患者，在他呱呱落地的时候，颞骨就已经发育畸形了，没有任何药物可以使缺损的骨质长上。在出生时，绝大多数的患儿已出现很重的听力损失，这种听力损失是不可逆的。所以目前为止，对于这种疾病，除了电子耳蜗，没有更好的治疗方法。
【问：大前庭水管综合症患者作电子耳蜗的效果好吗？】
答：由于其病变部位主要位于耳蜗，所以在其他条件相同的情况下，植入电子耳蜗的效果会更好。
【问：大前庭水管综合症患者能控制听力不再下降吗？】
答：该病表现为听力渐进性下降，最终会全聋。对于还有残余听力的患者，重要的是延缓听力下降的速度。如避免头部受到撞击和震荡，减少感冒的次数。一旦听力下降明显，应该及时用药治疗。
【问：大前庭水管综合症能够预防吗？】
答：目前，我们可以通过耳聋基因诊断和产前诊断的技术来预防患有该病的聋儿出生，以避免一个又一个悲剧的重复上演！
【问：大前庭导水管的遗传概率有多高? 】
答：如果一个人是大前庭水管综合症，那么他的孩子（不论男女）100%会得到他的一个致病基因，但是不是也象他本人一样发病，还要看孩子的母亲是否携带有致病基因：如果孩子的母亲一个致病基因都不携带，那么孩子患病的几率很低；如果携带有一个致病基因，那么孩子就有50%的几率患病；如果携带两个致病基因，那么孩子100%会患病，这时因为大前庭水管综合症是隐性遗传性疾病。
【问：大前庭导水管综合症有遗传性? 是不是就不能结婚了？ 】
答：如果查出一个人有大前庭水管综合症，当然可以结婚生育，但为避免后代出现相同的问题，应该对其配偶（爱人）进行基因检测，这样可以在很大程度上预防大前庭水管综合症患儿的出生。
【问：大前庭水管综合症中，对前庭水管扩大的标准是什么？ 】
答：“大前庭水管综合症”是有诊断标准的：即从半规管总脚到前庭水管外口之间的1/2处直径大于1.5mm即可视为扩大，（而且扩大的前庭水管要与半规管总脚之间存在连通，见下图）。 |
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发表于 2007-10-1 23:11
