世界最大耳聋家族调查

心的方向

8代706人中，有74人失聪———

　　在吉林省长春市，隐藏着一个庞大的“耳聋家族”。8代706人中，有74人失聪，其中11人是先天性耳聋。这不仅在国内罕见，在世界上已知的资料中也是最大的。



　　是谁让这个“耳聋家族”浮出水面的？又是什么主导着这一家族性的悲剧？人们能否找到致病元凶？为了解开这些谜团，吉林大学第一医院的专家们组成研究小组，展开了调查研究。

　　悲剧一次又一次的重演，生育，对于这个家族的人来说就像是一场赌注

　　本月初，吉林省长春市某区的一个村子诞生了一个男婴。他看起来和普通的婴儿一样，没有任何异常。但是这个孩子的父母却为他的未来充满了担忧。因为他诞生的这个家庭是“耳聋家族”的成员。他的父母非常担心，萦绕在这个家族中的“厄运”会又一次降临。

　　和一些耳聋患者同时伴有失明、肾脏等问题不同，这个家族的耳聋患者没有出现其他症状，仅仅是耳聋。但是，整整8代人，这个家族先后就有74人失聪，这个数字使这个家族成为世界上最大的“耳聋家族”。

　　耳聋使得这个家族的年轻人找对象很困难。因为耳聋，有的打了一辈子光棍，有的即使结了婚，其对象通常也会有各种缺陷。而凡是结婚的，明知道耳聋会遗传，谁也不想放弃生育的权利，生育，对于这个家族的人来说就像是一场赌注。

　　悲剧在这个家族中一次又一次的重演。现在这个家族的人分居长春市各个地方，虽然亲戚之间都保持着密切的联系，但是为了不影响自己的婚姻或是生活他们谁都不愿意让外人知道自己属于这个“耳聋家族”。

　　20多岁，听力突然变得越来越差，家族成员大多都是成年以后才渐渐听不见的

　　2002年的一天，在吉林大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科门诊部，主治医师张桂茹教授接待了一位年轻的病人。患者姓赵，20多岁，他对张桂茹说，自己的听力突然变得越来越差，由于家中听力有问题的亲戚比较多，而且大多都是成年以后才渐渐听不见的，因此非常害怕自己也会耳聋。

　　小赵说的这个现象引起了张桂茹的注意，“我当时怀疑小赵家族可能属于遗传性耳聋家族。”张桂茹告诉本报记者，那时她正准备进行一项关于家族性耳聋的研究。

　　据介绍，遗传性耳聋属于血缘遗传疾病，预防和治疗难度大，病残率高，是影响人口素质的公认顽症。统计显示，凡双亲之一有耳聋（先天）基因者，可遗传给第2代或间隔的第三代。如其母亲携带耳聋基因时，其子女可能有1'3发病，其父亲携带时，其子女可能全部发病；其次是自身基因突变和先天代谢障碍，都可演变为对后代产生遗传性耳聋的因素。

　　发现耳聋的人越来越多，有的是先天耳聋，但绝大多数都是成年后才逐渐丧失听力的

　　在经医院领导批准之后，张桂茹决定组建研究小组前往赵家进行调查。

　　调查工作开展得很辛苦，一开始并不是很顺利。研究小组带去了全套的仪器设备，希望给赵家每个人都进行听力检测，并抽取血样带回去以便做进一步分析。但家族一些成员并不配合研究小组的调查工作。

　　张桂茹说：“他们大多数人并不了解家族的遗传病史，也不太在意。我们说明来意之后，有些人顾虑很多，如果被调查出来有这样的遗传病史，他们宁愿选择不知道。”尽管如此，为了使调查顺利进行，研究小组的成员仍然极力地说服他们。

　　值得庆幸的是，赵家几代人大部分人居住相对比较集中，基本上分布在相邻的几个村子，这给调查工作带来了很大的便利。随着调查工作的不断深入，赵家被发现耳聋的人越来越多，他们有的是先天耳聋，但绝大多数都是成年后才逐渐丧失听力的。

天籁知音

301医院对于这项工作，有专门的研究。

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