有问题请教专家

bsb3922

我是杭州一名验配师,学听力的.上周来了一位客户说他孩子经检查是先天性耳聋.拿来MRI检查单看了下是内耳畸形导致的N性耳聋.双侧前庭腔大,半规管结构不清,粗大融合,双耳耳蜗分旋不清.双侧乳突气化,左侧前庭导水管扩大(右侧畸形更厉害,看不清)双内听道神经未见明显变粗,双桥小脑池内未见明显肿块增生,双颈部数个小淋巴结.提示可能为Mondini畸形.ASSR检查左耳听力在120左右,右耳低频95高频120.请问他这样的情况需要先佩带一段时间的助听器吗?还是可以等些时间内耳分化差不多了再做人工耳蜗呢?请专家给点意见.谢谢

天籁知音

这么专业啊，
我给你找个专家啊，等等

3388

你这的是MRI的检查报告上写的吗?
如果是这样,那么这孩子的耳蜗部分可以说是乱成一团麻了,并且不具备带助听器的条件,<耳蜗旋分化不清>
  建议再做复查,看颞骨CT的情况,了解孩子耳蜗具体的发育情况,再做结论,

bsb3922

谢谢楼上的高手,这是MRI报告上医生的诊断.但是我想请教为什么耳蜗旋分化不清就不具备佩戴助听器呢?我觉得如果只是分化不清而不是缺失就应该可以尝试使用助听器的呀.我个人觉得右耳听力太重了所以配助听器没什么效果.请问他是不适合佩戴助听器呢还是不能佩戴助听器.谢谢

eabc

1. 该患者需要进行CT检查，目的是确认畸形的程度。因为MRI主要是观察软组织，而CT主要是检查骨性组织。

2. 由于听力检查双耳听力水平基本都在100dB以上，使用助听器不会有效。应该考虑人工耳蜗植入。但是，由于耳蜗畸形，耳蜗植入的效果会有影响。

3388

耳蜗旋分化不清第一代表的是核磁拍摄角度不好,第二可能是孩子的耳蜗是空洞,或者的仅发育了一点,那么助听器的作用是收集声音,通过处理后把孩子需要的声音特性放大,传到中耳,通过中耳再放大传进耳蜗部分,在耳蜗部分同听毛细胞的作用,推动内淋巴液转为电信号,近而通过听神经,过听放线传导到大脑.
       如果孩子耳蜗发育不好,或者没有耳蜗,那么就不具备把外来声音转为电信号的能力.因此不具备带助听器的条件,
  那么如楼上说的,核磁拍的是软的,CT拍的是硬的,因此看孩子的耳蜗形态还是需要CT的结果.

bsb3922

谢谢大虾们,我去建议家长加做个CT.

天籁知音

等他的CT结果出来的时候，您来说一声啊，大家都很担心。

bsb3922

好的