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引用第0楼不死2人组于2007-05-27 18:30发表的 不愿意做人工耳蜗,怎么办啊! :
我女友五一的时候耳朵突然听不到了,看着她天天打点滴,情绪又好低落,我好不忍心。其实她是先天性的前庭导管综合症,以前带了助听器还能听到,五一突然听不到了,吓死我了。去看了医生,医生也没办法,就让打针。说要想彻底就做人工耳蜗。我去了解了一下,好不容易搞到了钱,可她死活就是不做,说浪费钱还治不好,就这样挺好。我也没办法了,又不敢对她说什么,都顺着她。谁有办法给我说一下啊,人工耳蜗做了到底怎么样啊,谢谢了。
最近她还总说自己是个聋子,让我去找别人,不要管她了什么的。看来她对自己听不到了相当在意的。不管怎么样我都要给她治好了,请大家给我点经验了。
还有这种病只有这样才能好吗?做哪个的风险大吗?我也什么都不懂。
首先,爱情的力量是巨大的!在她困难的时候,你一定要支持鼓励她!
另外,应该到医院:北京有301医院、协和、同仁医院等,上海眼耳鼻喉医院和新华医院等看看!是否有手术的指证(重度或极重度感音神经性)?另外对疗效要有个较全面的了解!大前庭水管是常见的先天性内耳畸形之一。临床特点:双侧感音神经性聋,CT或MRI提示前庭水管或内淋巴囊扩大,一部分患者出生时可能听力正常,听力下降程度在不同的个体具有较大的差别,从听力完全正常至中重度听力损失。大多数患者表现为波动性听力下降,听力损失加重多与头部外伤、感冒等有关。大前庭水管属常染色体隐性遗传非综合征性耳聋与SLC26A4基因突变有密切的关系,SLC26A4突变引起的耳聋约为先天性耳聋的1~8%。SLC26A4基因定位于7q31,非综合征型耳聋DFNB4和引起Pendred综合征的PDS基因在同一区域,但是DFNB4耳聋有颞骨畸形并不伴有甲状腺异常。SLC26A4基因含21个外显子,开放阅读框架2343bp,除外显子20外,其它外显子上均分布有突变位点。已报告的SLC26A4 基因突变有152个,突变包括错义突变、无义突变、剪接位点、移码突变以及大片段的碱基缺失,其中大部分突变是错义突变,可以导致蛋白截短。
LVAS可能的致聋原因:前庭水管异常扩大扰乱了内淋巴循环平衡,内淋巴囊的高渗液反流入耳蜗导致听神经上皮损伤,从而产生神经性聋,同时扩大的前庭水管还存在内淋巴囊重吸收功能障碍,导致电解质平衡破坏,内淋巴代谢物聚集从而扰乱毛细胞功能[36]。故听神经末端正常,有足够的神经节细胞数,故此类患儿适合行人工耳蜗植入手术。 |
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