听力损失之成因

苏文

听力损失之成因
      
                                          国立高雄师范大学 沟通障碍教育研究所
                                                                      陈小娟

    造成听力损失的原因很多,听力损失的分类方式也很多,各种分类方式
都有其参考价值,因此都有存在的必要.过去有许多学者针对听力损失之成
因做过深入的叙述,但是这些篇章多半只就分类方式中的一类或两类来呈
现,较少有全面性的分析.本文试图从多种分类方式的角度来了解听力损失
之成因,希望透过这篇文章,能对有兴趣深入了解者提供听力损失成因更完
整的面貌.

                          新生儿与婴儿听觉损伤的高危险群指标
       全面新生儿听力筛检是这几年来医学与教育界努力在推动的工作,究竟
哪些新生儿是听力损失的高危群 美国婴儿听力筛检联合会(Joint Committee
on Infant Hearing Screening)提出新生儿与婴儿听觉损伤的高危险群指标,分别
条述於下.
一,新生儿(出生至28天)
  (一)家族有幼儿听觉损伤的历史.
  (二)先天感染与感觉神经听觉损伤有关的疾病,例如毒浆体病,梅毒,德
国麻疹,巨细胞病毒与泡疹.
  (三)头,眼,耳,颈异常,包括兔唇,颚裂,低发线,耳朵附近有小球或
小洞.
  (四)出生体重低於1500公克.
  (五)严重黄疸,甚至要换血.
  (六)耳毒性药物使用多过五天,同时用了利尿剂.
  (七)细菌性脑膜炎.
  (八)出生5分钟Apgar得0至3分,或是10分钟还不会呼吸,或是两小时
仍张力不足.
  九)出生10天还在用呼吸辅助器.
  (十)属於与听觉损伤有关的某种症候群.
二,婴儿(29天至2岁)
  (一)符合上述条件.
  (二)照顾者怀疑个案有听觉,说话,语言或发展的问题.
  (三)符合新生儿高危险群条件并且有渐进性听觉损伤.
  (四)头部受创.
  (五)有神经退化现象.
  (六)感染一些与听觉损伤有关之疾病.

                             造成听力损失之原因
   听觉系统的损伤或疾病会导致听觉损伤,而听觉损伤可依发生的时间,
本质,部位,程度与病理等加以区分.各家学者之分类方法同中有异,可说
是不一太致,下面以一个例子来说明各家法之差异,依发生的部位所区分出
的三种类型,Northern(1984)认为这三类是传导,感觉神经与混合型,而
Jerger(1984)则认为应是传导,感觉神经与中枢听觉处理.虽然看法不同,但
是各种分类方式都是以下一步更适当的医疗与教育处置为著眼点.
以下依发生的时间,遗传的本质,损伤的程度,病理(依损伤部位,与
不依损伤部位),产程与遗传性质等,将听力损失予以区分.

壹,依发生的时间
   依听力损失发生的时间可分为先天性听觉损伤(congenital hearing
impairment)与后天性听觉损伤(acquired hearing impairment),先天性听觉损伤是
指发生在出生前,或是出生后但是习语之前(通常是三岁,Northern & Downs,
1991);而后天性听觉损伤是指习语后.除非有有效的听觉疗育,否则听觉损
伤出现得越早,对语言的影响越大.


贰,依遗传本质
   依遗传的本质可分为遗传(endogenous)与非遗传(exogenous)两种.在遗传
类型中,有50%的先天性听觉损伤成因不明,其中90%可能与基因有关(Fritsch
& Sommer,1991).Pappas(1985)指出有些迟发性遗传型感觉神经性的听觉损伤
是在出生后一岁左右出现,之后听力逐渐下降,直到六岁才停止.而非遗传
类型是外在因素所造成,包括缺氧,细菌或滤过性病毒感染,噪音损伤,耳
毒性药物,在子宫中受伤(包括母亲罹患疾病,尤其是前三个月,例如德国
麻疹与流行性感冒);其中母亲的德国麻疹可能会造成视障,听障,心脏疾病,
脑性麻痹与智障.


参,依听觉损伤的程度
   成人以25dBHL为判断听力损失之基准,儿童听力应当更好,所以标准与
成人不同.以下简介儿童听力损失程度的六个等级.
一,轻微听觉损伤:16至25dBHL
   听细微的或遥远的声音有困难,听不到会话中的一些细微线索(以致反
应不当),跟不上快步调的沟通互动,听不到语句中的语态变化.
二,轻度:26至40dBHL
   (一)没有良好的听觉经营及适当的听觉辅具,30dBHL的儿童会漏听25至
40%的语音,35至40dBHL的儿童则会漏听将近50%的语音.这些儿
童会被误以为是在「做白日梦」或是「只在他想听的的时候才会去
听」.
   (二)Flexer(1994)认为「轻度」听觉缺损的叙述会误导,因为这个名词没有
把听觉缺损对听取语音的潜在伤害完整表达,一些未被及时侦测出
有轻度听力问题之儿童,他们的学业至少落后同侪一个年级.
三,中度:41至55dBHL
   如果没有使用听觉辅具,40至45dBHL的儿童会漏听50至75%的语音,
50dBHL的儿童则会漏听将近80至100%的语音(Mueller & Killion,
1990).这些儿童字汇少,而且语法发展迟缓,说话不清晰.
四,中重度56至70dBHL
   55dB的儿童在教室中所漏听的语音可达100%.如果没有接受适当疗育,
语言,语法,语音清晰度,音质都会有问题.
五,重度71至90dBHL
   虽然这个程度的听觉损伤在不戴助听系统时听不到会话,但是配了适当
的助听系统,这些儿童可以听到所有的语音(Ling, 1989).
六,极重度91dBHL以上
   不戴听觉辅具就听不到声音,但是完全听不到声音的人很少.


肆,依听觉病理(不区分损伤部位)
一,发展方面的缺失
   形成的原因可能是遗传造成,母体感染(例如德国麻疹)或母体服用造
成畸胎的药物(例如thalidomide与accutane).
二,感染
   细菌会感染外耳道,耳膜,可治愈,对听力影响不大;中耳若受到感染,
成为慢性疾病,对听力影响深远;细菌感染脑膜,会影响耳蜗淋巴液,造成
严重的感觉神经性听力损失.滤过性病毒感染会造成麻疹,腮腺炎,巨细胞
病毒,梅毒,会导致永久性的感觉神经性听力损失.
三,有毒物质
   抗生素,阿斯匹灵,奎宁,利尿剂,及一些用在化疗的药物也会导致永
久性的感觉神经性听力损失.
四,外伤
   机体外伤(造成耳膜穿孔,听小骨断裂,颞骨裂痕),音响外伤,飞机快
速升降,治疗癌症的放射线,都会造成听力损失.
五,血管异常
   中风,栓塞与糖尿病都会阻碍耳蜗的供血,进而造成毛细胞功能的丧失,
导致感觉神经性听力损失.
六,神经异常
   神经炎或听神经发炎,会造成暂时性或永久性听觉异常.此外,多发性
硬化症与脑干神经胶质瘤(brain stem gliomas)都会影响听觉功能.所谓多发性
硬化症(multiple sclerosis),它是一种去髓鞘疾病,白质的髓鞘散落在中枢神经
系统内,造成多种神经症状,包括听觉损失与语言之辨识困难.而脑干神经
胶质瘤是指脑干胶质新长出的组织.
七,免疫系统异常
   例如AIDS.
八,骨骼异常
   例如耳硬化.
九,老化
十,其它异常组织的生长
   癌症,神经胶质瘤,脑膜瘤与耳蜗前庭神经鞘瘤(即听神经瘤)都会影响听
觉系统.
十一,不明原因
    例如耳蜗内淋巴液分泌过多(亦即美尼攸氏病),其原因不明.



伍,听觉病理(依损伤部位区分)
一,传导性听觉损伤
   传导性听力损失者的症状包括下列各项一)说话音量变小,这是因为以
骨导方式听到自己的音量正常,而由气导方式传来之周围噪音变小,以致说
话声音较小.(二)语音听辨能力正常,换言之,只要别人说话够大声,病患就
听得懂.(三)他们在噪音中听得比正常听力者好,因为在噪音中,正常听力者
会者提高音量说话,於是病患听近处的人说话没问题(说话声在近处,不但
大声而且比远处噪音大声),这种现象叫paracusis willisina (Willissi).(四)这些
病患能忍受较大的音量而不会不舒适,因为听力失能(disability)形同戴上耳
塞,减弱了部份的音量.但此种保护作用对更大声的音量则不具保护作用,
当音量很高时,病患与听常者一样会有痛觉.(五)多数都是平坦型的听力损
失,即各频率听阈相近.(六)此外,多数传导型听力损失者都有耳鸣,且偏在
低频120~1400Hz.
   成因包括中耳炎,外耳道塌陷,中耳听小骨异常,外耳道闭锁,外耳道
狭窄,耳垢堆积,外耳炎,耳膜破裂,外耳道有异物,胆脂瘤,乳突炎,耳
硬化及其它,以下逐项说明.

(一)中耳炎:中耳发炎或感染
    中耳发炎,依持续期间之长度可分急性(持续2至3周,有红肿现象),
亚急性(3周至3个月,可能有渗出物)与慢性(3个月以上,耳膜可能会破
裂,而在外耳道有流出物).依是否有脓存在可分化脓性与非化脓性.而非化
脓性中耳炎又可分为分泌性(secretory)与浆液性(serous),二者区分不易.分泌
性中耳炎是指中耳黏膜变肿,变厚,其液体为黏液性,由黏膜的腺体分泌而
来,稻草色,黏稠,无菌,胶质,欧氏管可能功能正常(会张开),如果中耳
的液体继续形成会使耳膜膨胀,直到破裂.浆液性中耳炎是指积在中耳的液
体是由黏膜渗透而来,渗透则是由於欧氏管功能不佳(不张开),造成耳膜内
陷;起因可能是欧氏管表皮感染或过敏或欧氏管开口近处的增殖腺组织,或
增殖腺切除术后的疤痕组织所形成的水肿所造成.液体与血清(浆液)的组
成相似,中耳黏膜会肿大但不会变厚.浆液性中耳炎不痛,听力损失轻微,
因此经常不被诊断出来,直到学校听力筛检或症状持续一段时间才被发现.
中耳积液存留越久,对中耳黏膜与听小骨之伤害越大,越不易处理.一段时
间后,液体变得浓稠,像胶质,听小骨可能黏著在一起,听小骨会因此被破
坏,这种症状称做黏著性中耳炎.子女罹患上呼吸道感染时,父母要留意有
无前述状况出现,即使上呼吸道感染已过去,还是要注意这种未治愈的中耳
炎(unresolved).急性中耳炎若只以抗生素治疗而未处理中耳积液,则会造成
Goodhill 与Guggenheim所谓的未治愈的中耳炎,即中耳仍有积液,并且因为
积液而有听力损失.
欧氏管长度只有1公分,连接著喉咙后方与中耳,由软骨与肌肉组成,
管口有扑动瓣膜(flutter valve).当上呼吸道感染时,欧氏管提供了发炎与感染
的途径.欧氏管有三个功能,平衡中耳与外耳道之气压,排除中耳积液,保
护中耳以免有鼻与喉的分泌物进入.由於中耳的气压平衡与氧气都来自欧氏
管,而欧氏管若堵塞,中耳气压会因此降低(因为氧气被组织吸收),以致中
耳的压力小於外耳道,耳膜便内陷,振动力因而降低,使得传导声波的振动
力减低,导致听力损失.这种状态若持续下去,中耳会因渗透作用而渐渐积
聚液体.若中耳内同时有空气与液体,透过耳视镜看耳膜会看到一条水线;
若只有液体,则不易看出是否中耳已有液体积聚其内.简言之,也就是欧氏
管的黏膜因水肿而关闭,中耳腔的氧气被中耳腔的黏膜吸收,於是变成负压,
渗透作用形成,液体由中耳壁流入中耳腔,阻碍耳膜与听小骨的正常运作.
造成中耳炎的原因主要是欧氏管未发挥功能,而欧氏管周围是腺样增殖组
织,当上呼吸道被感染,会影响欧氏管功能.
幼儿的欧氏管构造(短,平),使他们成为易感群.两岁以下,75%得过
至少一次中耳炎;到了学龄,比率增至85%;三岁以下之儿童,33%得过至少
三次中耳炎.在六岁前,有76至95%的儿童会有一次中耳炎.发病率男孩比
女孩多,通常出现在秋季与春季.
通常急性中耳炎出现在儿童身上,来自於上呼吸道的感染经由欧氏管传
染中耳.有时(极少)感染途径是耳膜的裂口.其症状是耳朵剧痛,发烧(可
高达华氏104~105度),耳膜变红,增厚,膨胀,向外突出(因为中耳压力增
加),若压力未解除,耳膜会破裂,流脓进外耳道,叫做耳漏.若裂口太大不
易自行痊愈,有时医生就在耳膜上切个口,释放压力,让脓流出,伤口也较
易自行愈合.上呼吸道感染时,擤鼻涕不当也会使中耳感染,正确方法是一
次一个鼻孔去擤鼻涕,如果不用抗生素控制,中耳感染会经由鼓室入口,鼓
室窦扩散到乳突的空气细胞,造成急性乳突炎,可能会影响脑膜及脑部而威
胁生命.
若中耳感染久未痊愈,会变成慢性中耳炎,通常都伴随著耳膜破裂与外
耳道流出有异臭味的液体.慢性中耳炎会使中耳黏膜病变,腐蚀听小骨,并
且使听小骨连锁断裂.经常中耳炎会造成胆脂瘤,脑膜炎与听觉损伤(毒素
进入内耳).
中耳即使只有负压,而没有液体,也会有听力损失.至於中耳炎所造成
的听力损失,由25dB至50dB不等.
中耳炎的高危险群包括下列数类1)先天异常:颚裂(100%之发生率,
这是因为控制欧氏管扑动瓣膜的肌肉连接在软颚上),先天巨细胞病毒,HIV
及其它免疫缺失.(2)基因方面的因素,例如唐氏症(88%的发生率,主要原
因是欧氏管,中耳腔与中耳听小骨的位置异常,外耳道较小,耳垢易堆积,
上呼吸道感染的发生率高).早疗课程中的唐氏儿,3/4有传导性听觉损伤,
如果不处理,会对语言学习不利.(3)特殊感染,例如上呼吸道,产生一些化
脓性物质.(4)第一次中耳炎出现在六个月大之前,而且六个月中至少出现三
次渗出性中耳炎.(5)环境因素:就读托儿中心,吸入二手烟或是加护病房的
新生儿使用鼻气管插管(会因此挡住欧氏管入口,一段时间后,会导致欧氏
管功能失调,而出现渗出性中耳炎).(6)原住民.(7)头颜异常者.(8)中枢处理
异常儿童与学障儿童,其慢性中耳炎的发生率较高;1/4的学障儿童曾有复发
性的中耳炎(是非学障儿童的两倍).
中耳炎的医学诊断,可透过听觉敏感度的测验及观察行为来诊断,亦即
透过幼儿的一些焦躁动作(拉耳朵,晃动头部)及使用充气型耳视镜观察耳
膜颜色与形状及在充气后的动作.中耳炎通常是用抗生素做药物治疗(杀除
中耳液体中的细菌,不能清除液体);如果没有效果,就做耳膜切开术.而合
於下列条件者也可做耳膜切开术,(1)中耳有液体超过90天(已用过抗生素,
但无效),(2)六个月内有三次以上的中耳炎,(3)过去一年内有四至五次的耳
疾.在耳膜切开术中,耳膜被切开,吸出液体,放入通气管,以之替代功能
失调的欧氏管.通气管在6至18个月后,会自然掉出,耳膜可能在中耳积液
尚未流乾前就已愈合,如果仍有液体,则需再做手术.而中耳炎的预防方式
是服用抗生素或注射预防感冒疫苗.
生命早期的中耳炎,会使个案成为中耳炎易感者,而经常的中耳炎,会
造成听觉损伤.所以中耳炎是医疗的,也是教育的问题.
(二)外耳道塌陷
    耳机造成,而不是真的有传导性听觉损伤.因此,其它测验(声场,中
耳听阻,撑住外耳道做气导)都不会显示有问题.
(三)中耳听小骨异常
    可以用手术更正,但是为免伤及颜面神经,可以用助听器来改善声音.
(四)外耳道有异物
    堵塞物包括耳垢,豆子,一小团纸等,可造成传导性的听觉缺损.处置
方式是移走堵塞物,之后听力会回复正常,但有些人在未经医生检查前就先
配置了助听器,后来才知是不必要的选配.
(五)外耳道缺失或闭塞
    胚胎期缺陷所造成,被称做是先天的闭锁.耳壳可能正常,变形或不存
在(耳壳发育不全),外耳道的骨性闭锁会导致传导性听力损失,若双侧都如
此,婴儿之语言发展会有障碍,耳蜗及中耳功能健全之程度会决定耳朵在补
救后的好坏程度.若中,内耳都正常,外科医师只要把闭塞的外耳道开个口
即可.不过,通常先天性之闭锁都伴随著中耳的异常,耳膜,听小骨都不存
在,所以医生还要做耳膜与听小骨,但这都必须先有正常的内耳才有作用.
不过,内耳通常是正常的,因为它的胚胎发育期与中耳不同.
(六)外耳道狭窄
    易堆积耳垢,观察耳膜不易,常造成不舒适感.
(七)耳垢堆积
    耳垢如果堵住外耳道(例如耳垢过多症),可造成30至50dB的听觉损伤,
10%的儿童与30%的身心障碍儿童有耳垢堆积所造成的听力问题.耳垢还会引
起耳鸣,痒,痛,晕,外耳道炎等问题.如果耳垢被堆挤至耳膜上,虽没有
堵住外耳道,但是会造成传导性高频率听力问题.
(八)外耳炎
    细菌或霉菌感染.
(九)耳膜破裂
    外力或中耳液体穿孔(释出中耳腔压力)所造成.中耳炎的耳膜穿孔有
三种,边缘,中心(耳膜的紧张部),上方(耳膜的弛缓部).若中耳感染久
未痊愈,会变成慢性中耳炎,通常都伴随著耳膜破裂与外耳道流出有异臭味
的液体.慢性中耳炎会使中耳黏膜病变,腐蚀听小骨,并且使听小骨连锁断
裂.耳膜中心破裂较不严重,边缘破裂则不然,因为胆脂瘤会形成并侵犯中
耳.
    耳膜破裂的尺径,位置会影响听力损失的程度,也对中耳的安危有所关
联;好在可以用医疗改善.
    耳膜破口之处理通常是在破口边缘加上酸;在破口上贴上纸;合并这两
种方式会更有帮助.若仍无效,用手术耳膜形成术改善.手术可改善听力损
失.耳膜植皮的材料包括静脉壁,软骨膜(覆盖在软骨外面的纤维膜;从耳
朵的耳珠取下来)或筋膜(覆在肌肉上的纤维,取自下巴附近的颅肌).1960年
代中期,他体移植耳膜很成功,因为漏斗形状自然,94%存活,87%听力很好.
这种方式下的耳膜功能比颅肌的筋膜植皮还好.耳膜形成术为何重要 耳
膜,听小骨连锁与椭圆窗之合并运作,使声音放大,这个作用与内耳淋巴液
之流动,都与耳膜有关.
    如果耳膜内陷,要设法恢复欧氏管的功能,(1)若欧氏管堵塞是因为鼻咽
管水肿,则针对水肿治疗.水肿控制往后,欧氏管还要7~10天才恢复正常功
能,因为耳膜还是凹陷,可用充气法来改善,即以导管放入鼻孔,直到与欧
氏管入口相接触,把空气灌入中耳,会暂时改善耳膜凹陷之状况,但是很快
又回复原状,但是这方法会加速欧氏管之功能回至正状况.充气法不宜施用
太多,会造成耳膜软疲(floppy)失去了弹性,尤其在鼻咽管有感染到时更不宜,
以免传给中耳.(2)若耳膜凹陷是因为在欧氏管入口附近的鼻咽管内有过多淋
巴组织,用扁桃腺切除术去除之.
(十)胆脂瘤
    慢性中耳炎后,耳膜穿孔或弛缓部内陷,上皮入侵中耳腔,在鼓室隐窝
长出上皮袋,有些是一生下来就有.会把邻近的骨头吸收掉,必须以手术移
除.对於胆脂瘤的形成过程,Deweese及Saunders的说法如下:耳膜周围破裂,
外耳道的鳞状上皮细胞长入中耳,使中耳的鼓隐窝覆盖著鳞状上皮细胞,它
不断生长,它的皮肤,角蛋白(keratin)及细胞碎屑在中耳堆积,让胆脂瘤扩大
至乳突窦.
Goodhill及Guggenheim认为不应称做胆脂瘤,因为不含胆固醇成分,他
们称之为角质瘤(keratoma).
由於胆质瘤对生命有威胁性,所以耳膜有裂口就要以外科手术修补;50%
的慢性中耳炎有胆质瘤.胆脂瘤有可能蔓延至覆盖脑部,引起脑膜炎或其他
并发症,要做乳突凿开术,清除异物而不伤及中耳结构,有可能因此使听力
回复功能;有时甚至要将耳膜,鎚骨,砧骨都清除.这种手术会导致显著的
听力损失,手术的目的不是要改进听力而是要把对生命有威胁的异物去除.
若内耳正常,由助听器还是可得到相当多的帮助.
(十一)乳突炎
    中耳炎若没处置好,会造成乳突炎,必须以手术处理之.通常要清除中
耳腔,造成严重的听觉损伤.
(十二)耳硬化
    内耳骨质部分病变,硬骨变成有血管的海绵骨(骨头被吸收,新的海绵
组织在镫骨与椭圆窗周围形成),海绵骨的入侵造成镫骨的固著(或称关节强
硬)而带来听力损失.骨硬化的名字不正确,骨海绵化(otospongiosis)较适当.
骨硬化症为遗传性,高加索白种女性罹患率较高.双侧.女性较多.有卡氏
刻痕(Carhart's notch,2KHz的骨导比其它频率差20dB).可用手术改善.通
常耳硬化症会有家族性的渐进性听障,有可能已存在好几个世代却没有发
现.因为没影响到听力.有少许案例是儿童期就出现,通常出现在成年初期.
一旦出现,听力一年不及一年.一般都是传导性听障,若侵犯到内耳,会导
致感音性听力损失.若没有处置,早期的中耳硬化到后期会变成内耳硬化症.
耳硬化症还会伴随耳鸣.
(十三)其它
    其它尚有下类一些原因.包括耳郭与外耳道癌,外伤(可造成中耳听小
骨断裂,常见之断裂处包括砧骨与镫骨接合处,砧骨,镫骨柱,鎚骨),突然
的大气压改变(飞机,潜水),中耳血管瘤(在颈静脉球附近或其中的增生组
织,有丰富的血管),耳膜硬化症(耳膜上有白色的斑,耳膜内的黏膜层有结
状沈淀),耳膜因飞机上升而外凸及下降而凹陷,暴露在异常的气压下产生的
中耳问题等.

二,感觉神经性听觉损伤
症状包括(一)说话大声,因为由骨导听到自己的声音及别人的声音都减
弱.但是这个症状不一定都存在每个感觉神经性听力损失患者身上.(二)在噪
音中听音不佳.(三)听语音有困难(即使音量已很大声).(四)多数患者低频接
近正常(500Hz或1000Hz以下),而高频有听力损失,要听到正常音量的语言
没问题,因为低频未受损害,但由於子音很多都是高频,所以分辨高频子音
有困难.因此,对他们大喊没有帮助,不如把话说清晰一些.(五)有响音重振
现象.这是某些感觉神经性听力损失者特有之现象,一旦音量超过听阈,患
者对音量增大带来之音量感受会有不成比例增加的现象.这些病患受损之部
位在耳蜗(听神经损伤之感觉神经性听力损失者则无响音重振现象).(六)可
能有复听,也就是音调感受扭曲现象,有些是双侧复听,即两耳听相同频率
但感受的音调不同,或一耳听到正常的音调而另一耳听到噪音或非纯音.也
有的是单侧复听,即一个单一的剌激音在同一个耳朵制造出两种不同的感
觉.(七)有些人有耳鸣,他们听到的频率在155至7800Hz间,频率比传导性
听力损失者高.
成因包括噪音型听力损失,滤过性病毒与细茵感染,缺氧,耳毒性药物,
外淋巴廔管,听神经瘤,RH不相容,美尼攸氏病,内耳发育不全,老年性听
力损失,外伤,症候群与遗传性听力异常,其它.
(一)噪音型听力损失
    早产儿保育器的音量约60dB,但是打开与关上保育器的音量可达
114dB;也可能是噪音长时间累积之伤害或是一次大音响之伤害,通常在
3kHz,4kHz或6kHz受损最多.为何噪音型听力损失伤害4KHz最大 Dixon
Ward(1967)之说法:耳朵对1~4KHz最敏感,而听小骨肌收缩作用限於2KHz
以下,所以2K~4KHz以同等力道剌激耳蜗,而听力损失最大的部份会是在比
剌激音高1/2音程处.所以4KHz受伤最大.
(二)滤过性病毒与细菌感染
    先天感染(1)巨细胞病毒:泡疹滤过性病毒的一种,可透过子宫传给胎儿
(体液感染:口水,血,尿,奶,子宫分泌物),可於子宫内,产道中或儿童
期感染.严重度不同,有的只起疹子,发烧,有的有智障,极重度感觉神经
性听力损失.巨细胞病毒症候群之症状包括疹子,肝脾肿大,黄疸,小头,
出生时体重过低,颅内钙化.通常刚出生时没有症状,不对称,渐进性的感
觉神经性听力损失,可能伴随神经发展缺陷与小头症.(2)HIV(造成爱滋病的
滤过性病毒),(3)德国麻疹,(4)梅毒,(5)毒浆体病.
后天感染下列疾病,(1)中耳炎或脑膜炎造成迷路炎,严重者有脓.
(2)Herpes zoster oticus (Ramsay hunt症候群),与引起水痘的滤过性病毒相同的
病毒所造成.可潜伏数年,当免疫系统因某种原因而改变时,病毒再次作用
(耳朵烧痛,外耳道与耳蜗出疹子,颜面神经麻痹,头晕,感觉神经性听力
损失).(3)梅毒,通常出现在感染梅毒后的第二或第三期,先是引发脑膜炎或
骨炎,继而造成内耳发炎.(4)或是感染麻疹,腮腺炎,腥红热,白喉,百日
咳或过滤过性病毒.
(三)耳毒性物质
    耳毒性药物包括下列数类,(一)抗生素:例如amikacin,dihydrostreptomycin
二氢链霉素,garamycin,gentamicin,kanamycin康霉素(治疗细菌感染,会影
响耳蜗),neomycin新霉素(对很多感染有控制作用,影响听觉,用药三周之
后才出现),netilmicin,streptomycin链霉素,tobramycin,vancomycin,viomycin
等.(二)化疗的药物:例如carboplatin, cisplatin.(三)奎宁.(四)柳酸盐
(salicylates),治疗风湿病及其它结缔组织异常之疾病,这些药物所造成的听力
损失具有可逆性,例如,乙醯柳酸盐(acetylsalicylic acid)与阿斯匹灵.(五)利尿
剂(loop diuretics),可抑制肾脏对钠与水的吸收,例如,ethaacrynic acid,
furosemide,lasix;工业溶剂,例如,乙烯苯(styrene),甲苯(toluene),三氯乙
烯(trichlorethylene);钾溴酸盐(potassium bromate).(六会造成畸胎的药物,例
如,accutane,thalidomide.
有些药物是在进入体内一段时间后才影响听觉系统,因此要格外小心.
(四)外淋巴液廔管
    在圆窗或椭圆窗漏出外淋巴液,可能原因是先天骨质迷路较弱或是有外
力造成.正确的诊断必须透过手术进入中耳才能得知,如果有其它异常(内
耳,颜面,大於25dB的渐进性听力损失,平衡),则不适於做修补手术.
(五)听神经瘤
    不是恶性瘤,但是长入脑干会致命.
(六)缺氧
    有呼吸问题者,出生体重过轻也可能会造成此类问题.听力图之特性是
低频正常,高频急剧下降.
(七)RH不相容
    母亲的抗体破坏婴儿血液中的RH正因子,造成黄疸,脑伤及听觉损伤.
(八)美尼攸氏病
    法国Prosper Meniere 1861年将下列症状与内耳异常做了连结:偶发的
(episodic)眩晕,听力损失,耳鸣,耳胀.耳蜗与前庭的内淋巴液分泌过多,压
力增加,造成水肿.听力损失是单侧,波动,渐进,症状可持续数分钟至2,
3小时,之后就减轻.初发作时,以眩晕为主,可完全复员.越往后,主要症
状是听力损失(初期是低频损失,之后逐渐形成平坦形听力图),耳鸣,会造
成永久性听力损失.通常只在一耳发病,只有24%的人双侧都发病(也有人
觉得这个数据太高).有严重的响音重振现象.
造成内耳淋巴水肿的可能原因:过敏(食物),血管损伤,外伤,梅毒(先
天或后天),音响外伤,滤过性病,垂体,肾上腺功能失常,甲状腺机能减退,
供应耳朵的血液减少,雌激素减少.55%找得出原因的病人中,上述这些原因
占46%,其他9%是内耳道缩小,外伤,音响滤过性病毒感染.过多的内淋巴
液先是充满在膜质中,之后冲破膜质迷路流出.可能造成耳蜗美尼攸氏病(有
听力损失,没有眩晕)或是前庭美尼攸氏病(没有听力损失,有眩晕).治疗
方式是找出病因,对症下药.也可用开刀的方式.
(九)内耳发育不全
    最常见的三种是1.Michel:没有内耳与听神经,所以完全没有残存听力.
2.Mondini:内耳发育不全.3.Scheibe:膜质耳蜗发育不全.
(十)老年性听力损失
    年龄65岁以上者,25至40%有听觉损伤,90岁以上者则为90%.年长者
的听力损失是老年性听力损失加上其它因素的共同结果,20多岁就开始.年
龄分组,采样,施测环境,施测方法之不同使不同报告中的数据不同,例如
有的研究以一群没有耳疾,未曝露在噪音中的人为样本,发现除了高年龄组
低频率男生比女生听力好,其他都是女生比男生听力好.老化时,中耳也在
器质上退化.
(十一)外伤
    例如颞骨水平面的裂痕(会损伤膜质迷路)以及辐射坏死(即过量的辐
射)都是这一类的原因.
(十二)症候群与遗传性听力异常
    症候群(是指听力损失与其它异常的集合体)与非症候群遗传性听力异
常(是指只有听力异常),二者都有显性,隐性与性连遗传之类型.
(十三)其它原因
    包括1.自体免疫听力损失(个案患有自体免疫疾病):双侧,不对称,渐
进,感觉神经性听力损失.2.耳蜗硬化.3.突发性听障,听力忽然下降为重度,
耳鸣,眩晕也许伴随,也许没有.可能原因是耳蜗之供血受阻,若持续数小
时,听力会永久损伤.如果是供血问题,做扩张血管术,并使用抗凝血剂;
如果是外淋巴廔管,则以手术关窗.4.鼓室硬化:在慢性中耳炎发病过后,中
耳突岬与椭圆窗上会有层层的骨头堆积著,这现象就叫做鼓室硬化症.5.耳膜
炎:耳膜外层因滤过性病毒感染而起泡.耳膜的活动力降低,造成轻微的听
力损失.当泡被刺破或自动破裂,会流出带血的稀薄的液体,这种现象不代
表耳膜破裂.6.Paget's disease与Van der Hoeve's 症候群,二者都和耳硬化
相似.Paget's disease是营养不良的骨头(与海绵骨相似)不控制地成长的结
果,会影响颅骨,脊椎与胫骨,可能导致传导与感觉神经性听力损失(因为
镫骨固著,液体流入耳蜗,或压力加在内耳道的听神经上).Van der Hoeve's
症候群并有成骨不全(即骨头脆而易裂),巩膜异色与听力损失.7.腺泡癌.
8.球颈瘤:中耳地板下的颈静脉周围有血管组成之球体(颈静脉血管膨胀而形
成),会侵犯中耳,造成听力损失(听小骨被压迫,或耳膜撑破),并且会有
与心脏跳动同步的耳鸣.9.原因不明.

三,混合性听觉损伤
   兼有传导性与感音性听力损失.

四,中枢听觉损伤
   听神经以上的传导路径受影响,都是中枢听觉损伤的范畴.成因包括长
瘤(听觉脑干,听神经),神经疾病,多发性硬化症,脑栓塞,颞叶异常,脑
部血管变化(硬化,中风),感染脑炎或脑膜炎,退化疾病(parkinson氏病,或
多发性硬化症),脑伤(意外),窒息,核黄疸与其它神经疾病.
(一)长瘤
    听神经瘤,良性,单侧,通常是出现在听神经的前庭分枝.髓鞘细
胞负责制造轴突外面包著的随鞘,但是过度生长,就形成瘤.因为包在
里面,所以不会侵入别的组织.病情因瘤的部位,大小,对周围组织的
压力而不同.可能症状包括耳鸣,头晕,动作不协调(小脑涉入),颜面
麻痹(第五对脑神经涉入),脸部肌肉动作弱(第七对脑神经涉入),复
视(第四对脑神经涉入).
此外还有neurofibromatosis 1 (NF-1,也叫做Recklinghausen's
disease),neurofibromatosis 2 (NF-2)与桥脑小脑角瘤(cerebello pontine angle
tumor).
(二)神经疾病
    耳蜗神经退化,於是急速出现严重的感觉神经性听力损失,语音辨
识比从听力损失程度所预测的还差,例如:脑膜神经迷路炎,是第一期
或第二,三期梅毒侵袭膜质迷路和第八对脑神经所造成之疾病.此外,
胰岛素不足所造成之代谢疾病.听神经病变(影响层面可含盖中枢,周
围与自主神经系统)与血管退化,前庭异常,超耳蜗的听力损失.
(三)脑干异常
    包括多发性硬化症,脑栓塞,脑干神经胶质瘤(胶质是大脑的支持
细胞,长瘤后有多种类型,(1)astrocytomas,由星状的神经胶质细胞所组
成的中枢神经系统瘤.(2)ependymomas,室管膜瘤.(3)glioblastomas,快
速生长,由神经胶质组成的恶性瘤.(4)medulloblastomas,侵犯脑膜的恶
性瘤).上述疾病如果影响了脑干的听觉路径,都会造成超耳蜗听力损失.
(四)颞叶异常
(五)感染脑炎或脑膜炎
(六)退化疾病(parkinson氏病,或多发性硬化症)
(七)脑伤(意外)
(八)窒息
(九)核黄疸
   有核红血球症是先天的溶血疾病,起因是母子血液不合(RH因子).
除了把血型分为A,B,AB,O型,还可分阳性,阴性,85%白种人为
RH阳性.当RH+.-混合,会有抗体形成,攻击RH+的红血球细胞,所以
称为RH+-不合.当具有RH-血型的人输入RH+,或RH+的胎儿孕育在RH-
的母体胎盘中,(父是RH+),母亲的血液中会有抗体,透过胎盘进入胎
儿血液,杀死胎儿RH+细胞,第一胎由於母体抗体不多,可能胎儿没问
题,但接下来之胎儿则会受影响.结果是流产或死胎,若及早发现,可
在新生儿一生下来就输血,并多次输血,避免核黄疸.核黄疸是指脑干
内的红血球被破坏,血液的色素沉积,若不换血,会造成CP,MR,听力
问题,并可能伤到耳蜗神经核.
(十)其它神经疾病
    任何其它会影响中枢神经系统的疾病,都有机会使听觉中枢系统异
常.

五,合并效应
   两种不利现象同时出现而加重症状.例如呼吸不是很好的新生儿,放在
保育器中(音量并不高,但是偶有过高的音量),再加上一些安全剂量下的抗
生素,可能就会造成听觉问题.
六,渐进性听觉损伤
原因包括外淋巴廔管,脑膜炎,先天性梅毒,耳毒药物,传导型迟发性
听觉损伤,自体免疫异常,内淋巴水肿.
七,功能性非机体性听障
主要有两种,心因型(pychogenic hearing loss, hysterical deafness,
conversion deafness),无意骗人,是一种心因性听障;另一种是假装型
(malingerer),无听力问题但故意欺骗.
陆,依产程区分
一,产前
   (一)前庭异常
前庭迷路(包括半规管与椭圆囊),或称上部,大约在胚胎期8至9
周发育完成.耳蜗与球形囊,或称下部(pars inferior),约在孕期第二个
三月的初期发育完成.先形成的结构比后形成的结构对发展上的或后天
的疾病有较高的抵抗力,因此,发展上的疾病(例如Scheibe's aplasia与
德国麻疹)与后天性的疾病(例如腮腺炎,麻疹)可导致耳蜗与球形囊
发展异常或损伤.
(二)内耳异常
   Schuknecht(1974)将内耳发展异常分为三类:Scheibe, Mondini,
与Trisomy, 至於Bing Siebnmann 型(骨质迷路正常,但膜质 迷路发展
不全)与Alexander 型(耳蜗底圈发展不全)由於分类方式尚不健全,所
以未列入分类,而Michel dysplasia(内耳完全未发展)则由於较少见,
缺少实际应用价值,所以也不列入.内耳发展异常通常为双侧,但是两
侧听力损失不见得相同.
1. Mondini:1791 Bologna 的Mondini(或Mundini)解剖天生听障
的八岁男孩的颞骨,发现骨质迷路顶部发展不全,耳蜗圈数不
足,球形囊与内淋巴液肿大.听力损失程度由柯氏器,血管纹及
传入神经构造损伤的程度决定,由中度至极重度不等.
2. Scheibe:1892年首次被提出,耳蜗与球形囊异常,但是椭圆囊与
半规管正常.血管纹畸形(发育不全或增生组织),前庭膜崩倒
在血管纹上,柯氏器发育不全,球形囊壁可能崩倒,耳蜗核可能
正常.
3. 染色体13与18症候群:柯氏器与血管纹发育不良,盖膜异位或
包住下方组织,其它尚有膜质与骨质迷路的变化.外耳与中耳畸
形(包括外耳壳,外耳道,中耳腔),唇颚裂,小眼,小下巴,
虹膜裂,白内障,青光眼,视神经发育不全.
(三)外耳与中耳异常
    Altmann将之分为三类:
1. 轻度—外耳道与中耳异常,包括外耳壳异常,外耳道狭小,听小
骨发育不全,融合或欠缺.
2. 中度—外耳畸形,只有一小块皮肤连在耳部,外耳道发育不全.
3. 重度—外耳,中耳畸形,耳朵严重畸形或欠缺,外耳道发育不良,
缺少中耳腔或只有一小个裂缝替代,缺少听小骨,通常内耳也畸
形,尤其是侧半规管.
(四)遗传因素
    先天性的听力损失有的与体染色体有关,有的与性染色体有关.
Konigsmark与Gorlin(1976)把遗传与代谢所造成的听障分为八类.
1.先天性听力损失未伴随其它异常
显性感觉神经性听力损失(占先天性听障10至15%),隐性感
觉神经性听力损失(占先天性听障1/3至1/2),性连遗传感觉
神经性听力损失(占先天性听障2至6%),耳硬化(90%都是
在15至60岁出现).
2.先天性听力损失伴随外耳异常
耳朵凹陷,耳朵低,无耳畸形.
3.先天性听力损失伴随眼部疾病
(1) Usher's症候群:隐性,色素性视网膜炎,中度至重度感觉神
经性听力损失,前庭小脑失调,可能有智障或有精神病.渐
进式视障(幼儿期夜盲及视场缩小,半数患者约在50岁全
盲),听障出生就有,逐渐变差至极重度(85%的患者).
(2) Cockayne's症候群:隐性,矮小,视网膜萎缩,听障.智力
发展在三至四岁停止,成为智障.听力出生时正常,逐渐成
为中度至重度听障.二十岁前变盲.通常活不到二十岁.
(3) Alstrom's疾病:隐性,幼年肥胖,视网膜退化,幼年性糖尿
病,渐进式听障与视障,早秃.
(4) Refsum症候群:隐性,渐进式色素性视网膜炎,夜盲,小
脑失调,听障.
(5) Cryptopthalmia症候群:隐性,前额皮肤覆盖双眼,混合式
听障,外听道闭锁,并指畸形,泌尿生殖系统异常.
4. 先天性听力损失伴随肌肉骨骼疾病
(1) Treacher Collins症候群:显性,1846年Thomas提出,1900
Treacher Collins 正式命名.颧骨发育不全,下眼脸残缺,下
颔发育不全,外耳壳卷缩或异位,外耳道与中耳畸形,外耳
及听小骨变形,颜骨异常,睑裂,颧骨凹陷,下巴内缩,鱼
嘴,牙齿异常,眼睛外缘下垂.其影响是造成传导性听觉损
害,影响语言发展,有时被误以为是MR,但是有95%的病
患没有智障,由於他们的感觉神经系统正常,所以手术可以
改善听力.
(2) Crouzon症候群:显性,双眼距离过远,眼球突出,颅骨缝
接合,外听道可能闭锁,听小骨异常,混合性听力损失.
(3) Apert症候群
(4) Otopalataldigital症候群
(5) Osteogenesis imperfecta(骨发生不全,骨脆弱)
5. 先天性听力损失伴随皮肤病
Warrdenburg症候群:显性,双眼距离过远(约10%的患者),
前额白发,白斑,鼻根宽大,轻度至重度听力损失,单侧或双
侧听障,前庭功能不足.(2)其它,牙,舌,发,肤异常.
6. 先天性听力损失伴随肾疾
(1) Alport's 症候群:显性,渐进式感觉神经性听力损失与肾疾,
眼部异常.
(2) 其它.
7. 先天性听力损失伴随神经系统疾病
神经失调或癫痫,听神经瘤,神经性听力损失,双侧,渐进式
听障.
8. 先天性听力损失伴随代谢或其它异常
(1) Penred 症候群:隐性,甲状腺肿,双侧中度至极重度听障.
(2)黏多醣症(mucopolysaccharide):隐性,由於无法将此物
质代谢,导致细胞内堆积此物过多.以下都是含有此问题的
代谢病
(2) 其它:Hurler,Scheie,Hunter(性连遗传),Sanfilippo,Morquio,
Maroteaux-Lamy.
(3) Jerrell-Lange-Nielsen 症候群 :隐性,先天重度感觉神经性
听力损失,心脏搏动异常.
(五)感染
    产前感染巨细胞病毒,德国麻疹与或梅毒.

二,产中
早产,缺氧,核质性黄疸,颞骨外伤,保温箱噪音.

三,产后
中耳炎,角质瘤,脑膜炎,麻疹,百日咳,腮腺炎,猩红热,对耳部有
毒的药品,噪音,外伤,听神经瘤.


柒,依遗传性质区分
Hayes and Northern (1997)将一些与遗传异常有关的听力损失分成八类,简
要条述如下.
一,先天性听力损失没有伴随其它异常
   1995年,Gorlin, Toriello, Cohen於报告中提出23种没有伴随其它异常的
先天性听力损失,其中体染色体显性,体染色体隐性及X性连各占22%,
77%与1%.
二,先天性听力损失伴随著其它异常
   (一)伴随颅颜异常
1. 外耳道闭锁与小耳(Aural atresia and microtia)
(1) 男比女多,2:1
(2) 右耳比左耳多
(3) 传导性听力损失,中至重度
(4) 单侧或双侧
(5) 隐性,显性都有
2. Treacher Collins症候群
(1) 颜面特徵略,前面已提及).
(2) 智力正常或轻度智障
(3) 双侧传导性力损失
(4) 显性体染色体异常(第五对染色体长臂异常)
3. Oculo-auriculo-vertebral (OAV) spectrum (Goldenhar 症候群)
(1) 下颔发育不全,单侧外耳道闭锁或小耳症
(2) 视觉,中枢神经,肺,心血管,消化与肾脏异常
(3) 单侧或双侧传导性听力损失
(4) 15%个案智障
(5) 少於2%是显性
4. Branchio-oto-renal (BOR)症候群(耳前小洞症候群)
(1) 鳃裂
(2) 耳朵异常
(3) 听力损失(传导性,感音性或混合型)
(4) 肾脏异常
(5) 智力正常
(6) 显性体染色体异常
(7) 第八对染色体长臂消失
5. CHARGE association
(1) 视觉系统残缺
(2) 心脏病
(3) 鼻后孔闭锁
(4) 生长与发育迟缓
(5) 生殖器发育不全
(6) 耳朵异常
(7) 听力损失(传导生,感音性或混合型)
(8) 较多显性,较少隐性
6. DiGeorge sequence
(1) 缺少胸腺或甲状腺旁的腺体
(2) 心脏血管异常
(3) 颅颜异常
(4) 中耳与内耳发育有缺陷
(5) 传导性听力损失与双侧Mondini(耳蜗只1又1/2圈)
(6) 存活之婴儿通常都智障
(7) 显性与隐性体染色体异常都有被发现
   (二)伴随视觉异常
1. Usher症候群
隐性,智力与神经功能正常.有五种基因异常与之相关,目刖已鉴定出
三种类型
Type I (1) 先天重度至极重度SNHL
(2) 缺少前庭反应
(3) 在十岁前发展出色素性视网膜炎(视觉接收器渐进性退化)
Type II (1) 先天中重度至重度SNHL
(2) 前庭反应正常
(3) 在十多岁前发展出色素性视网膜炎
Type III (1) 渐进性听力损失
(2) 色素性视网膜炎的发病时间不定
   (三)伴随肌肉骨骼异常
1. Cerico-oculo-acoustic症候群(Kippel-feil anomaly; Wildervanck症候群)
(1) 鳃弓症候群(branchial arch症候群)
(2) 女性较多
(3) 两个以上的颈椎黏合
(4) 颈短厚,且动作差
(5) 第六对脑神经麻痹(使眼睛不能外展与侧视)
(6) 单侧耳郭小,外耳道闭锁
(7) 中耳异常
(8) 感音性或传导性听力损失
(9) 隐性
2. Achondroplasia
(1) 四肢短
(2) 头大
(3) 脊柱前弯
(4) 腿外弯
(5) 腹部突出
(6) 智力正常
(7) 复发性中耳炎,也有些个案有感音性听力损失
(8) 显性遗传
3. Apert症候群
(1) 额顶巅峰线封闭过早
(2) 颜面中央异常
(3) 外耳低
(4) 第2, 3, 4指及趾溶合
(5) 智障
(6) 显性遗传
4. Crouson症候群
(1) 头形异常(中央与前额突出(头骨异常的情形轻重不同)
(2) 眼睛突出
(3) 鹰钩鼻
(4) 耳壳低
(5) 中耳异常(1/3的个案)
(6) 智力正常
(7) 显性遗传
5. Pfeiffer症候群
(1) 颅颜异常
(2) 眼睛突出
(3) 大姆指与大脚趾宽大
(4) 并指或趾
(5) 外耳道闭锁,中耳异常,导致传导性听力损失
(6) 智力正常
(7) 显性遗传
6. EEC症候群(Ectrodactyly-Ectodermal dysplasia-Clefting症候群)
(1) 并指或并趾症
(2) 唇裂与颚裂
(3) 鼻泪腺阻塞
(4) 中耳异常
(5) 智力正常或智障(10%)
(6) 显性遗传
7. Stickler症候群
(1) 颜面发育不全
(2) 颚裂
(3) 关节活动不良
(4) 近视
(5) 感音性或传导性听力损失
(6) 智力正常
(7) 显性遗传
   (四)伴随皮肤异常
Warrenburg 症候群
先天性听力损失者有 2%至5%是此症候群,有两类
Type I 与Type II之主要差异是前者有内眼角侧化之现象,后者没有;后
者有些是渐进性.两类都有下列症状
(1) 白色额发
(2) 鼻根宽
(3) 两眉中间增殖
(4) 皮肤色素改变
(5) 原本该是褐眼,但是呈现蓝色,或是相反之现象;或是眼球有两色
(6) 听力可能正常,也可能是极重度单侧双侧感音性损失
(7) 智力正常
(8) 显性遗传
   (五)伴随肾脏异常
Alport症候群
(1) 肾脏异常(可能儿童期或成年后出现)
(2) 近视
(3) 男性比女性严重
(4) 儿童期听力正常,青少年时期开始有渐进性的高频感音性听力损失
(5) 智力正常
(6) 性连,显性及隐性
   (六)伴随代谢异常
1. 黏多糖症(Mucopolysaccharidoses,MPS)
缺少分解黏多糖的分解酵素,以致黏多糖堆积,造成疾病甚至死亡.有
七种类型(MPS I 至VII).
(1) 过了婴儿期有重度的生长缺陷
(2) 重度智障
(3) 唇厚,鼻孔外展,鼻梁低
(4) 骨客,关节与心脏异常
(5) 青少年期因呼吸或心脏疾病而死亡
(6) 轻度传导性或混合性听力损失
(7) 慢性中耳炎
(8) MPS II是性连遗传,其它是隐性遗传
2. Penred症候群
5%的先天性感音性听力损失是此症候群
(1) 内分泌新陈代谢异常
(2) 甲状腺肿
(3) 轻度至重度先天对称感音性听力损失
(4) 智力正常
(5) 隐性及显性遗传
   (七)伴随染色体异常
1. Trisomy 21(唐氏症候群)
(1) 脸部平
(2) 舌突出
(3) 眼睑向上
(4) 发细直
(5) 张力不足
(6) 手小而且手指短
(7) 外耳小,外耳道狭
(8) 轻至重度智障
(9) 经常中耳炎
(10) 传导性,感音性或是混合性听力损失
(11) 语言迟缓
2. Trisomy 13
(1) 生长迟缓
(2) 先天小头
(3) 小眼畸形
(4) 唇颚裂
(5) 并指(或趾)或多指(或趾)
(6) 先天心脏病
(7) 肾脏病
(8) 传导性与感音性听力损失
(9) 多半活不过两岁
3. Trisomy 18
(1) 生长迟缓
(2) 先天小头
(3) 手脚,心脏,肾脏异常
(4) 严重的生长迟缓
(5) 听力损失
(6) 多半活不过两岁
   (八)多重异常
1. 先天感音性听力损失与EEG异常(Jervell andLange-Nielsen症候群)
占感音性听力损失不到1%
(1) Long Q-T 症候群 (LQTS)
(2) 心血管异常
(3) 重度先天感音性听力损失
(4) 对称
(5) 痉挛
(6) 除了EEG异常外,身体健康
(7) 智力正常
(8) 没有治疗会死亡
(9) 隐性遗传
2. De Lange症候群(Cornelia de Lange症候群; Brachmann-de lange症候群)
(1) 出生体重低
(2) 生长迟缓
(3) 两眉细,在中间连接
(4) 长睫毛
(5) 鼻短上翻
(6) 四肢异常
(7) 手脚小
(8) 心脏缺陷
(9) 颚裂
(10) 中度至重度智障
以上所提到的听力损失分类方式虽然很多,但是分类的目的之一是要做
正确的诊断,之后方能根据听力损失的原因,规划出适当的医疗与听觉复健
计画,让听力损失者得到良好的医疗与教育.以往听力损失孩童,其听力损
失之成因多半不知,但是随著细胞遗传学与分子遗传学之进展,听力损失成
因被正确诊断之百分比会大幅提高,后续之医疗与听觉复健之成效势必也将
提升;相关专业人员对於听力损失之成因当然是不可掉轻心.


参考资料
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"Facilitating Hearing and Listening in Young Children".
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