请各界医学朋友、行家懂这方面的来帮帮忙，感激不尽！！！！！

泡沫之雨 · 发表于 2010-9-23 17:43

我是一名神经性耳聋患者，从很小的时候就已经是了，但是并不知道自己到底是先天性还是后天性，医院也检查不出什么病因，就说是神经性聋。打算在明年结婚，但是很害怕怀孕，害怕会遗传给下一代，毕竟自己经历过这痛苦的过程，非常不愿意把这痛苦给下一代，有时想，就这样自己单身一辈子吧，每次想到这，泪水就不止，请问神经性耳聋要是生育会不会遗传给下一代，如何才能知道自己是先天性聋还是后天性聋，要是真打算生宝宝，我这种情况需要做哪些检查，请各界医学朋友，行家懂这方面的来帮帮忙，感激不尽！！！！！

渴望聆听世界 · 发表于 2010-9-23 18:07

非综合征性耳聋因较多
遗传性耳聋分为综合征性耳聋和非综合征性耳聋。综合征性耳聋还有全身其他异常，但较为少见，更多的是非综合征性耳聋，约占整个遗传性耳聋的70％~80％。由于非综合征性耳聋多表现为常染色体隐性遗传且多为散发病例，即除患者外家族内无其他耳聋患者。这种耳聋容易导致错误的病因学诊断。这种耳聋可能是先天性的，也可能是出生后发生的，还可能和用药有关。患儿的听力损失可能是出生时就有的，也可能是逐渐下降的，还可能是时轻时重，呈波动性下降的。
基因检查可找出耳聋原因
引起耳聋的常见基因现在已经能进行常规的门诊检查。常规的基因检查包括GJB2基因、线粒体 DNA 基因、PDS基因等。这些基因均为重点的致聋基因或致突变基因。GJB2基因和先天性聋有着密切关系。中国先天性聋患者中携带有CJB2基因突变的约。占20％。线粒体DNA A1555G；基因突变与链霉素、庆大霉素、卡那霉素等氨基糖甙类药物引起的药物性耳聋有着密切关系。PDS基因突变可以导致大前庭水管综合征，临床上表现为先天性或后天性耳聋，耳聋发生或加重与外伤，、感冒有关。这三种基因引起的遗传性耳聋约占整个遗传性耳聋的80％。因此，进行这三种基因的检测，可以明确大部分遗传性耳聋的原因。基因诊断可为耳聋对症下药。不过必须说明的是，仍有一小部分遗传性耳聋及因为被发现，也就是说如果排除这三种基因，仍有可能是遗传性耳聋，这部分几率很小。
耳聋基因诊断为突破声音障碍带来了曙光。患儿和家长通过基因诊断可以去除对于耳聋心理上的恐慌，并可以指导用药和日常生活行，为，还可以通过产前诊断进行有把握的再次生育。如果患儿基因诊断结果提示先天性耳聋是由于GJB2基因突变导致的，那么该患儿的耳神经传导通路以及听觉语言中枢应该是正常的，进行人工耳蜗移植可以获得良好的效果。如果A1555G；基因检查为阳性，那么患儿的母亲家族中应该永远避免应用庆大霉素等氨基糖甙类抗生素，防止药物性耳聋发生。进行产前基因诊断，对于有生育耳聋患儿风险的夫妇意义特别重大。当他们生育一个聋儿后，迫切想知道第二个孩子的情况，这时的基因诊断加上产前诊断可以在怀孕10周后明确胎儿的耳聋基因状态，提前采取干预措施，避免聋儿出生。