耳科学历史、现状与发展

苏文

耳科学，因其所研究的解剖部位的独特结构和功能，吸引着国内外耳科学家以极大的热情进行研究和探索。随着人类科技的进步，耳科学不断发展。二十世纪70年代以来，在全球新技术革命的推动下，新的理论、技术及诊治方法以前所未有的速度不断涌现出来，对耳科学的基础研究和临床实践向更高阶段的发展起到巨大的推动作用。进入21世纪，随着基因组计划的完成，“微创”观念的深入及人工耳蜗、内镜、激光等众多新技术的应用，可以预见，耳科学将进入一个高速发展阶段。在此之际，回顾耳科学的历史，了解其国内外发展现状，有助于我们把握和引领耳科学发展的方向。

【耳科学的古、近代史】
对于耳科疾病的认识可以追溯到公元前2700 年的古埃及。16世纪文艺复兴推动了耳解剖学和生理学的发展。中耳、内耳及颅神经的结构得到了初步认识。18 世纪，出现以开放乳突治疗乳突脓肿。19 世纪, 耳科学逐步成为一个专门学科。Politzer发明了额镜促进耳鼻咽喉科的专门化，他详细描述了常规检查的音叉试验。Meniere首先报道了梅尼埃氏病。Wikde和Schwartee 自19世纪70 年代开始用乳突切除术治疗耳部感染，耳外科初步形成。现代耳科学之父Politzer对耳解剖、胆脂瘤、耳源性并发症、耳硬化症、分泌性中耳炎、迷路炎和先天性耳聋的研究做出了巨大贡献。其学生Barany是耳神经学创始人，他通过对冷热试验、旋转试验和瘘管试验等前庭器官生理学方面的研究，加深了医学界对人类前庭机制和迷路性眼震的理解，并因此获诺贝尔奖。可以看出，二十世纪前，耳科学的大量开拓性工作仍主要集中在对耳解剖、生理及常见疾病的研究上，对听力评估粗略，虽可对耳部感染行乳突手术，但疗效不佳，且无法恢复听力。

【耳科学辉煌发展的二十世纪】
进入二十世纪，特别是60年代以来，耳科学的基础研究和临床实践突飞猛进。主要表现为以下几个方面：
1）耳科学基础理论研究逐步深入
临床实践的发展离不开基础理论研究的支撑，耳科学亦是如此，其基础理论研究的发展总是与其它基础学科的发展紧密相联。神经电生理学的发展使人们对内耳及听觉通路的冲动传导了解更为深入，许多临床听力学的诊断方法应运而生；免疫组化及电镜的发明使人们能观察到细胞亚结构和超微结构，推动了耳组织病理学的研究；免疫学的发展促进了对梅尼埃病，自身免疫性聋等一些耳病发病机制的深入了解；从整体到部分，从在体到离体，从内耳感觉细胞再生与离体耳蜗毛细胞离子通道研究与应用，耳细胞生物学研究不断深入。DNA结构的发现推动了分子生物学及分子遗传学的快速发展，后者应用于耳科基础与临床，使聋病的研究进入到分子水平，为基因诊断和治疗提供了理论依据和技术支持。Guilford等于1994年首次定位一个耳聋基因位点GJB2，从此拉开了耳聋基因研究的序幕。

2）耳科学诊断及手术监测水平显著提高
第二次世界大战后，因大批复员军人对听力康复的需求，听力学发展为一门独立的专业学科。作为临床听力学的一个分支，诊断听力学的发展与耳科学的关系最为密切。1930年，耳蜗生物电现象的发现以及声电技术的发展，推动了诊断听力学快速发展。对听力的评估从音叉实验、纯音听阈测定及言语测听等主观测听方法发展到声阻抗、电反应测听（耳蜗电图和听觉脑干诱发电位）等多种客观测听技术。1978年，Kemp在外耳道记录到耳声发射，是外毛细胞具有能动性的直接证据，随后，prestin蛋白的分离为其提供了结构依据。耳声发射技术迅速被应用于临床以检测外毛细胞的功能状态。这些新的听力学检查可以准确、客观地评价听力水平，并据此将耳聋分为传导性和感音神经性两大类, 并可将病变进一步定位于耳蜗、蜗后或听觉中枢, 甚至于耳蜗外毛细胞。这为临床诊治提供了极为重要的依据。

CT、核磁共振成像、DSA等影像诊断技术的出现极大促进了耳科学的发展，不仅有助于耳疾病的诊断及鉴别诊断，也可准确进行术前、术后评估，并指导手术。一些新的疾病，如大前庭导水管综合征、上半规管裂，只有在高分辨影像诊断技术出现的今天才得以被发现。耳内镜使外耳、中耳甚至内耳结构的细微病变一览无疑。另外，免疫学检测的出现有助于自身免疫性耳病的诊断。
术中颅神经监测在协助术者定位神经，防止意外损伤、预估术后神经功能起着重要作用。早期面神经监测多通过电刺激面神经观察面部运动的方法。1979年，在颅内手术中首次利用肌电图监测面神经。此后，面神经术中监测逐步应用于听神经瘤，胆脂瘤中耳炎及中耳畸形等手术中。1980年，在桥小脑脚手术中首次监测耳蜗神经。听性脑干电位监测及耳蜗神经复合动作电位监测作为常见的方法，逐步被耳神经外科和颅底外科医生广泛接受。其它颅神经如迷走神经、副神经和舌下神经的监测也在逐步开展起来。

3）耳外科涉足的领域逐步扩大，安全性及疗效不断提高，注重功能的保留和重建
上世纪初，耳外科的主要内容是通过乳突凿开及根治术，控制中耳乳突炎症和防治耳源性颅内外并发症。1952 年，Wullstein将双目手术显微镜用于耳科手术，奠定了耳显微外科的基础。手术显微镜的出现、抗生素的发明及对耳生理病理的深入研究，极大的推动了耳显微外科的发展。各种改良乳突根治术式及鼓室成形术应运而生。手术的目的从切除病变发展到同时保留和重建听功能。经多年改进，鼓室成形术的原则已形成共识。随着手术技术的提高，听力重建方法及移植物的改进，鼓室成形术的适应症在扩大，手术疗效不断提高。

1942 年Lempert首先采用内耳开窗术治疗耳硬化症,获得良好效果, 标志涉足内耳的蹬骨外科的开始。Rosen（1953年）及Shea（1956年）分别采用镫骨底板撼动术及蹬骨切除术治疗耳硬化症，后者将蹬骨完全切除，代之以人工蹬骨，获得良好效果。此后，蹬骨手术逐步从治疗耳硬化症扩展到鼓室硬化症、胆脂瘤、Mondini 综合征和先天性中耳畸形等涉及镫骨的外科治疗。蹬骨足板小窗技术的发展，人工蹬骨材料的改进及激光的应用，不仅提高术后听力水平，而且明显减少术中、术后眩晕等并发症。

耳神经外科形成于二十世纪中期，兴起于后期。耳外科医生通过迷路切除术治疗梅尼埃病标志着耳神经外科的初步形成。60年代，现代耳神经外科之父House应用显微外科技术以及金刚钻、吸引器，并结合手术显微镜，开展了中颅窝进路内听道减压和前庭上神经切断术以及内淋巴囊减压术治疗梅尼埃病。随着对梅尼埃病认识的深入，又出现了后半规管阻断术及单管神经切断术等诸多术式。总的来说，眩晕病的外科治疗是从破坏性手术（耳蜗前庭都被切除）向半破坏性手术（破坏前庭保存听觉）和保守性（前庭耳蜗功能均得到保存）手术发展的。

听神经瘤手术是耳神经外科的另一重要内容。自1962 年，House 首次经迷路进路行听神经瘤摘除术以来，由于影像学、听力学、麻醉学、显微外科技术和神经监护技术的发展以及电钻、双目显微镜、双极电凝等显微手术设备的应用，听神经瘤手术死亡率及严重神经系统后遗症的发生率显著下降，小听神经瘤得以早期诊断，大听神经瘤一期全切率以及面神经的保存率逐步提高。听神经瘤手术已进入安全切除的同时，保存面听神经功能的时代。对于半面痉挛、舌咽神经痛和三叉神经痛以及周围性面神经麻痹的外科治疗也取得了很大的发展。经迷路后或乙状窦后入路的舌咽神经切断术、三叉神经感觉根切断术有较好的疗效，面神经麻痹的手术治疗从早期鼓、乳突段面神经减压、移植,发展为可联合中颅窝径路的全程减压以及各种类型的吻合、移植术。通过切断面神经非躯体运动神经和V、IX、X 交通支，促进面神经的达靶支配，提高了面神经恢复水平，并较好的解决了周围性面神经麻痹恢复差及联动、抽搐、鳄鱼泪等后遗症的问题。

在二十世纪的最后20年，颅底外科的形成与发展是耳外科领域又一重大变化。原发于颅脑与其相邻结构的交界区域，或穿越此区域扩张的肿瘤及其他病变, 均属颅底外科范畴。长期以来，这一区域被耳鼻喉科、神经外科及颌面外科视为“禁区”和“盲区”。显微外科技术、颅底修复技术、影像导航、超声与放射介入技术、术中神经监测、激光和射频技术的不断发展，使人们对这一区域解剖、生理及对病变的治疗积累了越来越多的经验，最终促成颅底外科的形成。1992 年国际颅底外科学会成立及国际颅底外科杂志的出版标志着颅底外科的形成。由于颅底病变大多为耳、鼻及鼻咽部病变向上扩展的结果, 且耳鼻喉科医生在开辟手术进路、显露病变及修复颅底有较大优势，因此在颅底外科中，耳鼻喉科医生发挥着重要作用。近些年来，鼻内镜颅底外科在前、中颅底手术方面已开展了大量的工作，并且成效卓著。而耳神经外科医生在侧颅底手术方面则有先天优势。自F isch 提出A、B、C术式（1978年），已形成多种改良侧颅底入路。将它们个性化的应用于不同病变，可以在解剖和保存颞骨内面神经, 分离、保存颈内动脉的前提下，切除颞骨内、颞骨周围、颞下窝及至鞍旁和鼻咽部病变，重建颅底缺损，显著提高侧颅底病变切除的成功率。术中神经检测和影像导航的应用和发展显著地提高了手术安全性，可在肿瘤全切的情况下，有效地避免副损伤，保全功能。

4）听力言语康复取得重大突破
康复听力学是临床听力学中的另一个重要分支。在六、七十年代，听力康复的主要手段只有唇读和听力训练。随着科技进步，助听器成为康复听力学中的重要组成部分。1900年以来，助听器历经了从电助听器，电子管助听器，半导体助听器，到集成电路和可编程、全数码助听器的发展历程。回顾其历史，可以看到有两个显著的趋势：助听器的体积逐步减小，以满足病人美观的需求；多种助听技术不断发展，以满足不同类型病人在多种声学环境下的听力补偿需要。20 世纪80 年代出现的一种锚钉在颅骨上的新型骨导式助听器，即骨锚式助听器(BAHA)，为有部分残余听力但不能或不愿选择手术重建听力，或因耳道狭窄闭锁及外耳、中耳慢性炎症而不能佩戴气导助听器者提供了新的解决方案。它适用于双侧传导性或混合性听力损失，比传统骨导助听器功效增强，对于骨气导差大于30 dB者，优于气导式助听器。对儿童患者同样适用。有研究表明，BAHA有助于增强听神经瘤术后的立体听觉。

在二十世纪的耳科学领域，最重大的突破是人工耳蜗的问世。它是一种模拟耳蜗功能的声电换能助听装置，对耳蜗生物电现象的认识推动了人工耳蜗的发展。早在五、六十年代，人们开始了对其探索性的研究。1972年，House成功地将第一例单道人工耳蜗植入人体。1982年，22 导联人工耳蜗在澳大利亚研制成功，并应用于儿童。目前人工耳蜗电极数量已达到 24 个。      
国内虽从20 世纪80 年代开始自行研制电子耳蜗，但未能进一步发展。自1995年，我国引进国外产品开展人工耳蜗植入手术，越来越多的患者接受了手术并取得良好的效果。2003年9月我国第一个人工耳蜗工作指南问世，标志着人工耳蜗工作进入了更加规范化的新阶段。在近十年中，人工耳蜗植入的发展主要表现在：对植入患者听力水平及年龄等要求逐步放宽；小儿行为测听、言语测听及稳态诱发电位（SSEP）的发展逐步完善了小儿术前及术后的听力评估；高分辨率CT及内耳MRI水成像及三维重建对于了解听神经的发育、蜗管通畅程度等有很重要的意义；术中应用神经反应遥测以了解植入体是否完好，确定听神经接受电刺激后的功能状态；陆续开展了畸形耳蜗，如大前庭导水管、Mondini畸形等植入手术。

(二)【耳科学的现状和进展】
进入二十一世纪后，“循证医学”及外科“微创”观念逐步深入。在耳科学领域中，内镜、激光、神经监测仪、影像导航等新技术的广泛应用成为一大发展特点，而相关学科共同发展，相互渗透、结合和促进成为另一大特点。由此，耳科学中的传统学科焕发出新的生机，新生学科更是蓬勃发展。目前耳科学已经发展成为三级学科，下有几大分支学科，包括耳显微外科（包括耳内镜微创外科），耳神经外科学、颅底外科学、临床听力学及听力言语康复科学、神经耳科学及前庭功能学、小儿耳科学以及耳科基础研究等。耳科学的四级学科初显轮廓。广泛、深入和频繁的国内及国际交流已使我国耳科学领域的地域性及与国外的差距越来越小，新技术、新方法的普及周期明显缩短，有些领域的进展已走在世界前沿。尽管如此，在耳科学领域，需要我们解决的课题仍比比皆是。

1、毛细胞再生及耳聋分子生物学和遗传学研究深入发展，成为最有前途的研究领域
治疗感音神经性聋是耳科医生长久的梦想。在基础研究领域，对毛细胞再生的研究已取得重要进展。目前，肌球蛋白VIIa和POU家族转录因子Brn-3c已被作为标记蛋白来鉴别毛细胞的免疫表型。Math1基因可诱导哺乳动物内耳非感觉上皮细胞再生为毛细胞，其发现改变了传统的出生后哺乳动物内耳不能形成外毛细胞的观点。应用器官培养方法研究证实移植入内耳的神经干细胞不仅能够迁徙到听觉和前庭上皮，表达毛细胞特殊标志物，还可分化成螺旋神经元及可表达内耳神经营养因子的胶质细胞。还有学者将胚胎干细胞经培养分化成祖细胞后注入鸡内耳，发现其可整合到听泡上皮并表达毛细胞标记蛋白。Kojima等研究发现胚胎听泡细胞移植入内耳可成活，并能迁徙到前庭和听觉上皮内。众多研究提示：可以通过干细胞移植，再生和保护毛细胞及与之相连的螺旋神经元，这给内耳疾病治疗带来希望。但就如何移植及移植何种细胞最佳，如何恢复再生细胞功能以及延长其存活时间等众多问题，需要更深入的研究。

随着分子生物学和遗传学的迅猛发展、人类基因组计划的完成及生物信息学的出现，遗传性耳聋致病基因的研究有了快速发展。30％的遗传性耳聋是综合征性耳聋，目前伴有耳聋的遗传性综合征有400余个。而更为常见的遗传性耳聋为非综合征性耳聋（占70％），听力损害是唯一症状。GJB2是第一个被定位的非综合征耳聋基因，此后不断发现新的位点，现已定位70余个非综合征遗传性耳聋的基因位点。国内王秋菊等在国际上首先提出了一个Y连锁遗传性聋的家系，其致病基因位点命名为DFNY1。目前研究表明，GJB2突变在中国人先天性遗传性聋的病因中占25％，线粒体DNA A1555G突变与氨基糖甙类药物性聋密切相关，线粒体DNA4977缺失与老年性聋相关。大前庭水管综合征与SLC26A4(PDS)基因密切相关。由于GJB2、PDS基因及线粒体基因在遗传性耳聋发病中的重要作用以及针对这些基因突变检测的可操作性，此三项已成为欧美临床基因诊断实验室的常规检测项目。解放军总医院建立了我国第一家聋病基因诊断中心，对GJB2、PDS基因及线粒体基因进行常规临床基因诊断，进行遗传咨询，产前指导和诊断，建立预防方案，产生了巨大的医疗和社会效益。耳科学已从治聋的时代迈进防聋的时代。

2、内镜、激光等新技术的应用推动耳显微外科快速发展
耳显微外科继续在治疗临床常见的传导性聋耳疾病中起着重要作用，如慢性中耳炎及其后遗症，耳硬化症和先天性外中耳畸形等。其中，对胆脂瘤中耳炎诊治的研究仍是热门课题。针对胆脂瘤中耳炎的术式大致可归纳为五种：开放术腔的鼓室乳突根治术；完壁式鼓室乳突根治术；保留骨桥的乳突根治术；重建外耳道的乳突根治术以及内镜或内镜辅助下的中耳乳突手术。近些年，内镜被应用在胆脂瘤手术中检查盲区病灶，使复发率明显下降，完壁式手术的比例得以提高。Thomassin等报道，应用内镜使病变的残留发生率由48％降低到6％。但Good等报告，11例术中内镜检查无残留者，经“二期探查”手术证实2例病灶残留。因此即使应用内镜完成的完壁式手术，仍需“二期探查”手术。但将耳内镜用于“二期探查”手术可缩短手术时间，减少并发症，并可避免假阴性的发生。

耳硬化症的治疗仍以手术为主，目前的主流是蹬骨底板开窗术及活塞式人工蹬骨的应用。底板开窗分为底板打孔，称为小孔开窗术；以及切除范围大于1/2足板的足板部分或全部切除，称为大孔开窗术，几项研究结果显示小孔和大孔开窗在听力方面术后的近、远期疗效虽无明显差异，但在眩晕和耳鸣方面，小孔明显优于大孔，且小孔开窗对高频听力改善更好。激光在蹬骨手术的应用使一些无法行小孔开窗术的情况，特别是底板增厚、阻塞型或足板浮动者也能行小孔开窗术，它也使蹬骨底板再手术更为安全。早期多采用CO2激光、氩激光和KTP激光。王正敏报告了CO2激光蹬骨底板开窗并植入活塞式人工蹬骨的经验。44耳术后随访3个月～1年，气导听力提高31.2dB。近年来，新型Er-YAG激光因其不会发生内耳穿透、破坏膜迷路，而被应用于蹬骨手术并取得良好效果。内镜辅助下激光蹬骨手术已使蹬骨外科步入微创手术时代。人们对于蹬骨手术的观念又有重新重视蹬骨本身活动的趋势，微创无膺复物蹬骨成形术正在开展，即只切除蹬骨前脚，于硬化灶后方横断底板，保留蹬骨肌腱，使蹬骨活动，最大程度保留了蹬骨的功能，使各种并发症进一步减少，据报道，这种手术可以用于40％～50％的耳硬化症病人。今后，如何更好的利用内镜和激光的辅助，进一步提高蹬骨手术远期疗效、减少感音神经性聋及眩晕等并发症的发生率仍需我们深入研究。

3、术中内镜及神经检测进一步提高耳神经外科手术中神经功能保全率
随着影像学的进步，使仅出现轻微症状的小听神经瘤的早期发现率明显提高，以及术中内镜技术及听力监测技术的应用，听神经瘤外科切除治疗从早期的切除肿瘤、保全生命进入了同时保全面神经和听功能的时代。保留面神经解剖是保存理想功能的基础，面神经监测仪在术中可及时、准确地判断面神经与肿瘤的病理解剖关系，从而保留其完整性。韩东一利用面神经功能监测对48例听神经瘤切除的疗效显示，听神经瘤全切率96％，面神经解剖学上保存率达98％，术后面神经功能达到House-Brackmann分级I－II级达83％。如今，保留面神经功能已成为手术成功的标志之一。如何提高术后听功能的保存率仍是我们面临的严峻挑战。目前认为主要与以下因素有关：1）手术进路：保留听力术式多采用经乙状窦后和经颅中窝进路。2）蜗神经及内听动脉的完整性：与面神经不同，蜗神经保存率与其功能保存率并非一致。有报告，听神经瘤手术切除后蜗神经保存率为79％，而蜗神经功能保留率只达到39.5％，其差异可能主要与术中能否完整保留供内耳的血管有关。3）肿瘤大小：听神经瘤手术中蜗神经及听力保存与肿瘤大小有关，现多数认为>2cm的听神经瘤不适合行听力保存手术。4）肿瘤生长部位：越近内听道底，听力下降出现早,术后听力不易保存，即使微小肿瘤亦是如此。5）术中听功能监测：术中用听诱发电位监测可及时发现听觉通路上的损害，在听功能发生不可逆的变化之前，可指导术者调整手术操作方式，进而提高听力保护率。肿瘤切除后如能引出ABR I、III、V波，可有望保存术前听力。但因很多病人术前听力损失达到引不出ABR，导致术中无法用于听功能的监测，这使ABR的实际应用受到限制。直接蜗神经动作电位及耳蜗激光多普勒血流监测是最有前途的听功能监测方法。6）内镜辅助：近些年，内镜因其清晰的视野，不同的视角而被引入听神经瘤切除手术，不仅能观察和切除内听道内残瘤，还可观察肿瘤与脑干及表面血管、神经的关系，进而提高肿瘤切除的安全性及血管、神经功能保护，最终有助于提高听功能的保存率。

4、新的给药方式使内耳疾病的治疗取得重要进展
梅尼埃病的病理改变虽已公认为膜迷路积水，但其病因和发病机制历经百余年的研究仍不明确。目前认为，梅尼埃病是一个多因疾病，其膜迷路积水是由内外因素相互作用所致的。由于病因不清，尽管对梅尼埃病的内外科治疗方法众多，但一直缺乏有效治疗手段。对于内科治疗无效的难治性梅尼埃病，内淋巴囊减压术控制眩晕的有效率为65%～ 75%，且保留前庭及耳蜗功能，目前仍作为难治性梅尼埃病首选治疗方法之一。有人主张以前庭神经切断术作为首选手术, 但它是半破坏性手术，操作复杂，且不能改善耳蜗病变所导致的耳鸣、耳胀及听力下降等症状，通常被作为内淋巴囊减压术的补救措施。

近年来，随着经圆窗膜渗透给药治疗内耳疾病研究的深入，鼓室注射治疗梅尼埃病取得了一些进展，并逐渐成为难治性梅尼埃病的一线治疗方案。庆大霉素为最常用的鼓室内用药，可选择性作用于暗细胞和前庭毛细胞。前者减轻膜迷路积水，后者减少前庭病理性兴奋向中枢传递。给药途径主要有鼓膜穿刺注射、鼓膜切开+圆窗龛明胶海绵缓释给药及圆窗微导管法三种，用药剂量和方法尚未统一。几项meta分析显示，其对眩晕的有效控制率可达77%～93% , 听力保存率可达55%～ 70%。近年来，鼓室用药观念有从过去采用固定剂量给药的化学切除演变为通过滴定给药的化学改变的趋势，后者是指将药物逐步滴入，达到一特定目标点（如眩晕控制及听力损失），期间重复测定听力及前庭功能指导用药，其听力损失水平明显低于固定剂量治疗。目前存在的问题是仍无统一的治疗方案及确切的停药指征，且缺少双盲或前瞻性研究的支持。对鼓室内类固醇药物灌注治疗梅尼埃病的研究显示，其只能临时缓解其前庭及耳蜗症状，无远期缓解眩晕和改善听力的作用，有报道，用其与庆大霉素联合应用可以减少庆大用量。

鼓室内给药于近年来也被应用于特发性突发性耳聋的治疗。全身应用皮质类固醇是对可疑病毒感染致聋的主要治疗方法。有报道显示，鼓室内应用激素（地塞米松或甲基强地松龙）对于全身激素治疗效果不佳者或不能耐受者，仍可获得听力改善（约15dB），但其疗效有限,更好的给药途径、辅助药物及最佳给药时机仍需深入探讨。

5、人工耳蜗植入适应证的拓宽使更多听障患者重获听力
随着人工耳蜗植入手术的开展和普及，近5年来，人工耳蜗植入的手术适应证不断扩大，更多极重度感音神经性聋患者有机会重获听力。除了植入年龄上下限明显拓宽外，中耳、内耳畸形（如前庭导水管扩大、Modini畸形、共同腔等）和耳蜗骨化者也纳入人工耳蜗植入手术适应证。对于中耳乳突异常的病人，在封闭鼓室后，或彻底清除病灶并用脂肪或肌瓣填塞中耳乳突腔，观察半年无感染后，行耳蜗植入，可收到良好的效果。对于内耳畸形的患者，人工耳蜗植入有两个前提：有充满液体的耳蜗结构存在以及具有一定数量的螺旋神经节细胞。术中除了做电极阻抗测试外，还应常规作神经反应遥测（NRT）、电诱发听性脑干反应（EABR）测试，以检验电极的位置和听觉传导通路的反应。此外，对内耳畸形者进行人工耳蜗植入时除了注意植入电极位置的准确性外，还应特别注意防止术后脑脊液漏等并发症。传统观念认为，蜗后及听觉中枢病变一般不适宜接受耳蜗植入手术。但近年来国外在术前全麻状态下记录耳蜗电图，可区分听神经病变的部位，对听神经传导功能尚好的患者，也一样达到较好的效果。研究表明，对于再植入的人工耳蜗，其语言识别能力可以较早先植入的人工耳蜗明显提高，也可以显著下降。对于双侧人工耳蜗植入，目前国际上仍存有较大的争议。

近年来，国外采用电（人工耳蜗）声（助听器）刺激的联合应用，显著提高人工耳蜗术后疗效。现已证实，对有较好的残存低频听力而高频听力损失严重的患者，用人工耳蜗短电极植入（≤20mm）改善高频听力，同时佩带助听器补偿低频听力损失，其言语识别能力好于单纯使用助听器或人工耳蜗植入，这种新技术称为保护和利用残余听力的人工耳蜗植入术。它将改变部分原有人工耳蜗植入术的概念、原则和技术。目前其准入听力标准是1kHz以上中高频区域的听力超过65dB或无利用听力，1kHz以下中低频区域的听力在35～65dB之间；助听后单音节言语识别得分<45％。如何确保所有患者的残余听力得到保护仍需深入研究。这种新技术，连同全植入式人工耳蜗和听觉脑干植入装置，将是未来的发展趋势。

6、新生儿听力筛查使耳聋得以早发现、早诊断及早干预，具有巨大经济及社会效益。
小儿耳科学在近些年来发展较快。新生儿听力普查和婴幼儿听力学有了长足进步，对小儿听神经病、遗传性耳聋、分泌性中耳炎等疾病及小儿人工耳蜗植入术的研究不断深入。在我国，7岁以下聋儿约80万，且每年新增2～4 万聋儿。新生儿听力筛查对听障患儿早发现、早诊断、早干预起着关键作用，有效避免儿童因耳聋丧失语言交流能力，极大的减轻家庭和社会的负担。美国婴幼儿听力联合委员会(JCIH)在2000 年确定了新生儿听力普遍筛查(UNHS) 的内涵，具体提出了对听力障碍患儿的早期确诊和干预措施，基本确立了新生儿听力筛查的原则和标准。1999年我国卫生部明确要求“把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目”。国内近年来已有不少单位开始对新生儿听力筛查进行系统的研究，但开展筛查的范围有限，且缺乏完善的听力评估、跟踪及随访的标准及体系。耳声发射(OAE) 和自动听性脑干反应(AABR)是客观、无创的生理活动记录技术。OAE可反映耳蜗(外毛细胞) 的功能状态，AABR测试则反映了耳蜗、听神经和脑干听觉路径功能。两者联合应用是目前新生儿听力筛查最佳手段。大样本研究提示，3个月内的早期诊断和6个月内的早期干预是可行且有效的；从初诊到最后确认，重度耳聋患儿的听力无改变，而轻-中度听力损失者的听力有改善和正常化的趋势，对此类患儿应进行至少2次以上听力检测和半年以上追踪，综合分析各项检测结果后才可得出正确诊断。

(三)【耳科学的展望】
站在二十一世纪入口，身后是耳科学在二十世纪所取得的巨大成就，就让我们满怀憧憬，畅想未来。在本世纪，随着人类基因组计划从结构基因组转向功能基因组，以及蛋白组学研究的兴起，对耳科基础研究以及疾病的预防、诊断和治疗将产生深远的影响。毛细胞再生，耳疾病相关基因的定位克隆及其基因诊断和治疗将在很长时期内，是耳科基础研究热点领域。最近，一种比目前测序方法快100多倍的DNA测序技术已经面世，它能在１００多天内破译一个人基因组中全部遗传密码。有理由相信，未来的人们只需要在仪器上滴一滴血，就可以得到基因诊断的结果。在鼓室内给药的启发下, 已有学者将带有基因片断的腺病毒通过鼓室给药成功导入内耳的螺旋韧带, 为基因治疗耳聋带来了希望。人类基因工程的不断发展, 将最终使感音神经性耳聋和肿瘤的基因治疗成为现实。届时，耳科学将分化出分子耳科学。

未来10年内，将有可能常规使用疫苗来防止小儿和成人的急性中耳炎和分泌性中耳炎。随着对胆脂瘤上皮分子和细胞功能紊乱的深入了解, 可能通过对其细胞分化的调整使其上皮回到静止状态，从而减少其危害和复发的几率。随着中耳植入体的出现, 以往无法进行鼓室成形术的患者也可重建鼓室、恢复听力。在不远的未来，耳外科发展的前沿最可能是内耳。应用显微技术及药物干预，安全进入耳蜗和迷路的外科技术已经初露端倪。这样的进路可能会用于基因治疗载体的传输。今后的10 年中可能会出现一种前庭起搏器来制止突发的传入大脑的失衡前庭信号，治疗突发性前庭功能障碍和眩晕，就如同心脏起搏器控制室性心律不齐来保持恒定的心率。功能性成像技术的发展（包括功能性磁共振、脑磁图和磁源成像等）可能会在检测听觉和前庭传导通路的功能障碍中具有实用价值, 其中包括对耳鸣的观察和检测。其分析颅内肿瘤行为的能力, 可能会有助于我们治疗听神经瘤和其他颅底肿瘤。计算机和成像技术的进展将导致影像导引外科的出现，虽然其无法取代医生对解剖知识的掌握，但能在侧颅底进路中确定上半规管或内听道等明确的标志，能有效保全功能，避免副损伤。将来提供实时影像的术中MR I 扫描可能会取代术前影像学检查系统，实时指导手术。内镜和激光系统作为常规设备将在桥小脑脚和侧颅底手术中起到越来越重要的作用。

在听力康复方面，通过听力筛查，绝大多数新生聋儿将获得早期诊断, 并在1 岁前植入全植入式人工耳蜗。中耳植入式助听器将问世，其与人工耳蜗的结合, 可针对不同的个体提供个性化解决方案，使得每一个体能够选择合适的策略, 以便欣赏音乐或在安静的环境下交谈。今后的植入设备将会和磁共振兼容，价格大幅下降。同时，听性脑干植入技术的逐步成熟使双侧听神经瘤术后的病人能够重获听力。

回顾耳科学的发展历史，使我们清醒地认识到：要想发展，只有合作，这是当今世界科技发展的必经之路。只有与相关学科相互尊重，有效合作，建立取长补短的新型关系，才能不断推动学科前进。作为耳科学医生，我们要努力掌握新知识、新理论、新技术，勇于探索，大胆创新，才能推动学科的发展壮大，造福广大病人，最终迎来耳科学灿烂的未来。